ஹீமோபிலியா

மருத்துவரின் ஆலோசனைக்கு பதிவு செய்யவும்

ஹீமோபிலியா வரையறை

ஹீமோபிலியா என்பது அரிதான இரத்தம் உறைவதிலிருந்து தடுக்கக்கூடிய ஒரு மரபணு நிலையாகும்,ஏனெனில் இதில் போதுமான இரத்த உறைவுக்கான புரதங்கள் (உறைதல் காரணிகள்) இல்லை. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், குறிப்பாக முழங்கால்கள், கணுக்கால் மற்றும் முழங்கைகளில் காயம் ஏற்பட்ட பிறகு, ஒருவருக்கு இயல்பை விட அதிக நேரம் இரத்தம் வரும், இது உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களை சேதப்படுத்தும் மற்றும் இது உயிருக்கு ஆபத்தானது.

ஹீமோபிலியாவில் பல வகைகள் உள்ளன, அவை உறைதல் காரணி குறைபாட்டின் படி வகைப்படுத்தப்படுகின்றன:

ஹீமோபிலியா A, போதுமான உறைதல் காரணி VIII காரணமாக ஏற்படும் மிகவும் பொதுவான வகை.

ஹீமோபிலியா B, போதுமான உறைதல் காரணி IX காரணமாக ஏற்படும் இரண்டாவது பொதுவான வகை.

ஹீமோபிலியா C, இதில் அறிகுறிகளும் அடையாளங்களும் பெரும்பாலும் லேசான உறைதல் காரணி XI காரணமாக ஏற்படும்.

ஹீமோபிலியாவின் அறிகுறிகள்

இரத்த உறைதல் காரணிகளின் அளவுகளுடன் ஹீமோபிலியாவின் அறிகுறிகளும் அடையாளங்களும் மாறுகின்றன. உறைதலுக்கு காரணமான காரணி நிலை சிறிது குறைக்கப்பட்டாலும், ஒருவருக்கு அறுவை சிகிச்சை அல்லது அதிர்ச்சிக்குப் பிறகுதான் இரத்தம் வரக்கூடும். குறைபாடு கடுமையாக இருந்தால், ஒருவருக்கு தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம்.

தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்கின் அடையாளங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

வெட்டுக்கள் அல்லது காயங்கள், அல்லது அறுவை சிகிச்சை அல்லது பல் சிகிச்சைக்கு பிறகு விவரிக்கமுடியதாக மற்றும் அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு

பல பெரிய அல்லது ஆழமான காயங்கள்

தடுப்பூசிக்குப் பிறகு அசாதாரண இரத்தப்போக்கு

மூட்டுகளில் வலி, வீக்கம் அல்லது இறுக்கம்

சிறுநீர் அல்லது மலத்தில் இரத்தம்

காரணம் தெரியாமல் மூக்கில் ரத்தம் கசிதல்

சிறு குழந்தைகளில், விவரிக்க முடியாத எரிச்சல்

அவசர நிலையில் ஹீமோபிலியாவின் அடையாளங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

உங்கள் முழங்கால்கள், முழங்கைகள், இடுப்பு மற்றும் தோள்கள் போன்ற பெரிய மூட்டுகளில் மற்றும் கை மற்றும் கால் தசைகள் போன்றவற்றில் திடீர் வலி, வீக்கம் மற்றும் வெப்பம்

காயத்தில் இருந்து வெளிப்படும் அதிக இரத்தப்போக்கு, குறிப்பாக ஒருவருக்கு கடுமையான ஹீமோபிலியா இருந்தால்

வலி, நீடித்த தலைவலி

மீண்டும் மீண்டும் வாந்தி

மிகுந்த சோர்வு

கழுத்து வலி

இரட்டை பார்வை

ஹீமோபிலியாவின் அபாயங்கள்

ஹீமோபிலியா என்பது ஒரு பரம்பரை/மரபணுக் கோளாறு ஆகும், அதாவது அடிப்படை மரபணு இயல்புகள் பெற்றோரிடமிருந்து அவர்களின் சந்ததியினருக்கு அனுப்பப்படுகின்றன. பரம்பரை ஹீமோபிலியாவின் வகையைப் பொறுத்தது:

ஆண்களுக்கு தங்கள் தாயிடமிருந்து ஹீமோபிலியா A அல்லது B உருவாகும் வாய்ப்பு உள்ளது.

ஆண் மற்றும் பெண் இருபாலரும் ஹீமோபிலியா Cயை பெற்றோரிடமிருந்து பெறலாம்

ஏறக்குறைய 30 சதவீத மக்கள் அரிதான ஹீமோபிலியாவால் பாதிக்கப்படுகின்றனர் – இந்த ஹீமோபிலியா பரம்பரை காரணமாக வருவது அல்ல, மாறாக இது ஒரு மரபணு மாற்றம் (தன்னிச்சையான பிறழ்வு) ஏற்படுவதாகும். அரிதான ஹீமோபிலியா பற்றி முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை, ஆனால் புற்றுநோய், நோயெதிர்ப்பு நோய், ஒவ்வாமை மற்றும் கர்ப்பத்துடன் தொடர்புடையது இது.

ஹீமோபிலியா நோய் கண்டறிதல்

ஹீமோபிலியாவின் குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்டவர்களுக்கு, கர்ப்ப காலத்தில் கரு ஹீமோபிலியாவால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளதா என்பதைத் தீர்மானிக்க செய்யப்படுவதற்கான ஒரு சோதனை உள்ளது. பரிசோதனையின் நன்மைகள் மற்றும் அபாயங்கள் குறித்து மருத்துவர் வழிகாட்டுவார். ஹீமோபிலியாவை சராசரியாக 9 மாத வயதில் கண்டறியலாம் மற்றும் எப்போதும் 2 வயதிற்குள் இரத்தப் பரிசோதனை மூலம் இரத்த உறைதல் காரணி குறைபாட்டைக் கண்டறியலாம். சில நேரங்களில், அறுவை சிகிச்சை அல்லது அதிக இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் வரை நோயறிதல் தவறவிடப்படுகிறது.

ஹீமோபிலியாவுக்கான சிகிச்சை

ஹீமோபிலியாவுக்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை என்பதால், நோயாளி ஒரு சுறுசுறுப்பான, உற்பத்தித்திறன் மற்றும் மிகவும் இயல்பான வாழ்க்கை முறையை பராமரிக்க உதவுவதற்காக, நிலைமையை நிர்வகிப்பதற்கான சிகிச்சை மற்றும் தெரபி ஒரு விருப்பமான முறை ஆகும். இரத்தப்போக்கினை நிறுத்துவதற்கான சிகிச்சைகள் ஹீமோபிலியாவின் வகையைப் பொறுத்தது

டெஸ்மோபிரசின் (DDAVP) என்ற ஹார்மோனின் மெதுவான ஊசி அல்லது லேசான ஹீமோபிலியாவை நிர்வகிக்க நாசி மருந்தாக உள்ளது.

மிதமான மற்றும் கடுமையான ஹீமோபிலியா A அல்லது ஹீமோபிலியா B ஆகியவற்றைக் கட்டுப்படுத்த சில நேரங்களில் மீண்டும் மீண்டும் இரத்தமாற்றம் செய்யப்படுகிறது.

தொடர் சிகிச்சை

மருத்துவர் பரிந்துரைக்கலாம்:

DDAVP அல்லது உறைதல் காரணியின் வழக்கமான உட்செலுத்துதல்

இரத்த உறைதலை பாதுகாக்கும் மருந்துகள் (ஆன்டிஃபைப்ரினோலிடிக்ஸ்)

ஃபைப்ரின் முத்திரை குத்த பயன்படும் மெழுகு போன்ற ஒரு வகை பொருள் உறைதல் மற்றும் குணப்படுத்துவதை ஊக்குவிக்க பல் சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்படுகிறது

இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டு பாதிக்கப்பட்ட மூட்டுகளை எளிதாக்க உடல் சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. சேதம் கடுமையாக இருந்தால், அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம்

தோளில் ஏற்படும் அழுத்தம் மற்றும் கட்டுப்போடக்கூடிய சிறிய வெட்டுகளுக்கு ஐஸ் கட்டி மற்றும் வாயில் ஏற்படும் இரத்தப்போக்குக்கு ஐஸ் பாப் போன்ற முதலுதவி சிகிச்சைகள்

ஹெபடைடிஸ் A மற்றும் Bக்கு எதிரான தடுப்பூசிகள், இரத்தத்தில் பரவும் ஹெபடைடிஸ் போன்ற நோய்த்தொற்றுகளைத் தடுக்கின்றன