हीमोफीलिया

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हीमोफीलिया की परिभाषा

हीमोफिलिया सहज गहरे रक्तस्राव की एक दुर्लभ अनुवांशिक स्थिति है, जहां रक्त सामान्य रूप से थक्का नहीं बनता है क्योंकि इसमें पर्याप्त रक्त-थक्के वाले प्रोटीन (थक्के कारक) की कमी होती है। ऐसे मामले में, किसी को चोट लगने के बाद सामान्य से अधिक समय तक रक्तस्राव होगा, विशेष रूप से घुटनों, टखनों और कोहनी में जो अंगों और ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकता है और जीवन के लिए खतरा हो सकता है।

कई प्रकार के हीमोफीलिया को वर्गीकृत किया जाता है जिसके अनुसार क्लॉटिंग फैक्टर की कमी होती है:

हीमोफिलिया ए, अपर्याप्त क्लॉटिंग फैक्टर VIII के कारण होने वाला सबसे आम प्रकार है।
हीमोफिलिया बी, अपर्याप्त थक्के कारक IX के कारण होने वाला दूसरा सबसे आम प्रकार है।
हीमोफिलिया सी, जिसमें अपर्याप्त थक्के कारक XI के कारण लक्षण और लक्षण अक्सर हल्के होते हैं।

हीमोफीलिया के लक्षण

हीमोफिलिया के लक्षण और लक्षण थक्के के कारकों के स्तर के साथ बदलते हैं। यदि क्लॉटिंग-फैक्टर का स्तर हल्का कम हो जाता है, तो सर्जरी या आघात के बाद ही खून बह सकता है। यदि कमी गंभीर है, तो व्यक्ति को सहज रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है।

सहज रक्तस्राव के लक्षण और लक्षणों में शामिल हैं:

कटौती या चोटों से, या सर्जरी या दंत चिकित्सा के काम के बाद अस्पष्टीकृत और अत्यधिक रक्तस्राव
कई बड़े या गहरे घाव
टीकाकरण के बाद असामान्य रक्तस्राव
जोड़ों में दर्द, सूजन या जकड़न
मूत्र या मल में रक्त
बिना किसी ज्ञात कारण के नाक से खून बहना
शिशुओं में, अस्पष्टीकृत चिड़चिड़ापन

हीमोफिलिया के आपातकालीन लक्षण और लक्षणों में शामिल हैं:

घुटनों, कोहनी, कूल्हों और कंधों जैसे बड़े जोड़ों में और आपके हाथ और पैर की मांसपेशियों में अचानक दर्द, सूजन और गर्मी
चोट से खून बह रहा है, खासकर अगर किसी को हीमोफिलिया का गंभीर रूप है
दर्दनाक, लंबे समय तक सिरदर्द
बार-बार उल्टी होना
अत्यधिक थकान
गर्दन में दर्द
दोहरी दृष्टि

हीमोफिलिया जोखिम

हीमोफिलिया एक विरासत में मिला / आनुवंशिक विकार है, जिसका अर्थ है कि अंतर्निहित आनुवंशिक असामान्यताएं माता-पिता से उनकी संतानों को हस्तांतरित की जाती हैं। वंशानुक्रम हीमोफिलिया के प्रकार पर निर्भर करता है:

पुरुषों को अपनी मां से हीमोफिलिया ए या बी विकसित होने का खतरा होता है।
नर और मादा दोनों ही माता-पिता से हीमोफीलिया सी विकसित कर सकते हैं
लगभग 30 प्रतिशत लोग एक दुर्लभ अधिग्रहित हीमोफिलिया से पीड़ित हैं – यह हीमोफिलिया वंशानुक्रम के कारण नहीं बल्कि एक आनुवंशिक परिवर्तन (सहज उत्परिवर्तन) के कारण होता है। एक्वायर्ड हीमोफीलिया पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन यह कैंसर, प्रतिरक्षा रोग, एलर्जी और गर्भावस्था से जुड़ा हुआ है।

हीमोफीलिया का निदान

हीमोफिलिया के पारिवारिक इतिहास वाले लोगों के लिए, गर्भावस्था के दौरान यह निर्धारित करने के लिए एक परीक्षण किया जाता है कि क्या भ्रूण हीमोफिलिया से प्रभावित है। डॉक्टर परीक्षण के लाभों और जोखिमों के बारे में मार्गदर्शन करेंगे। हीमोफीलिया का निदान औसतन 9 महीने की उम्र में किया जा सकता है और लगभग हमेशा 2 साल की उम्र में रक्त परीक्षण से पता चलता है कि क्लॉटिंग-फैक्टर की कमी है। कभी-कभी, सर्जरी या अत्यधिक रक्तस्राव होने तक निदान छूट जाता है।

हीमोफीलिया उपचार

चूंकि हीमोफिलिया का कोई इलाज नहीं है, इसलिए रोगी को सक्रिय, उत्पादक और काफी सामान्य जीवन शैली बनाए रखने में मदद करने के लिए स्थिति का प्रबंधन करने के लिए उपचार और उपचार का विकल्प है। रक्तस्राव को रोकने के लिए चिकित्सा हीमोफिलिया के प्रकार पर निर्भर करती है:

हल्के हेमोफिलिया के प्रबंधन के लिए हार्मोन डेस्मोप्रेसिन (डीडीएवीपी) का धीमा इंजेक्शन या नाक की दवा के रूप में।
मध्यम से गंभीर हीमोफीलिया ए या हीमोफीलिया बी को नियंत्रित करने के लिए कभी-कभी रक्त आधान किया जाता है।

जारी उपचार

डॉक्टर सिफारिश कर सकते हैं:

डीडीएवीपी या क्लॉटिंग फैक्टर के नियमित संक्रमण
थक्का-संरक्षण दवाएं (एंटीफिब्रिनोलिटिक्स)
थक्के और उपचार को बढ़ावा देने के लिए दंत चिकित्सा में उपयोग किए जाने वाले फाइब्रिन सीलेंट
प्रभावित रक्तस्राव जोड़ों को कम करने के लिए भौतिक चिकित्सा। यदि क्षति गंभीर है, तो सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है
दबाव और पट्टी जैसे मामूली कटों के लिए प्राथमिक उपचार, त्वचा पर एक आइस पैक या मुंह में खून बहने की स्थिति में बर्फ जम जाती है।
हेपेटाइटिस ए और बी के खिलाफ टीकाकरण रक्त जनित संक्रमण जैसे हेपेटाइटिस को रोकने के लिए