போர்பிரியா: வகைகள், அறிகுறிகள் மற்றும் சிகிச்சை

அறிமுகம்

போர்பிரியா என்பது உடலில் போர்பிரின் (இயற்கை இரசாயனங்கள்) குவிவதால் ஏற்படும் மரபணு (பரம்பரை) நோய்களின் ஒரு அரிய குழுவைக் குறிக்கிறது. உங்கள் உடலில் ஹீமோகுளோபின் செயல்பாட்டில் போர்பிரின்கள் முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன. ஹீமோகுளோபின் என்பது இரத்த சிவப்பணு புரதமாகும், இது இரும்பை இணைக்கிறது, போர்பிரினுடன் இணைக்கிறது மற்றும் உங்கள் உடல் முழுவதும் ஆக்ஸிஜனை வழங்குகிறது. போர்பிரின் அளவு அதிகமாகும் போது, ​​அது போர்பிரியா உட்பட பல பிரச்சனைகளுக்கு வழிவகுக்கும்.

போர்பிரியா தோல் மற்றும் நரம்பு மண்டலங்களை பாதிக்கிறது. அது பாதிக்கும் தளம் அல்லது உறுப்பின் அடிப்படையில், போர்பிரியா இரண்டு வகைகளாகும்- நரம்பு மண்டலத்தை உள்ளடக்கிய கடுமையான போர்பிரியா மற்றும் தோலை உள்ளடக்கிய தோல் போர்பிரியா ஆகும். வயிற்று வலி, உயர் இரத்த அழுத்தம், மார்பு வலி ஆகியவை பல நாட்கள் முதல் வாரங்கள் வரை நீடிக்கும் பொதுவான அறிகுறிகளாகும். கடுமையான போர்பிரியாவின் மிகவும் பொதுவான வடிவங்களில் ஒன்று கடுமையான இடைப்பட்ட போர்பிரியா ஆகும்.

ஆல்கஹால், புகைபிடித்தல் மற்றும் சில மருந்துகள் போர்பிரியாவைத் தூண்டுகின்றன. எனவே, போர்பிரியா சிகிச்சையில் நிபுணர்களின் சுகாதாரப் பரிந்துரைகள் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

போர்பிரியாவின் வகைகள் யாவை?

மனிதர்களில் இரண்டு வகை போர்பிரியாக்கள் காணப்படுகின்றன. இந்த வகைகள் போர்பிரியா சிகிச்சையை தீர்மானிக்கின்றன.

சில வகைப்பாடுகள் மிகையாக செயல்படும் அமைப்பின் அடிப்படையில் வரையறுக்கப்படுகின்றன. எரித்ரோபாய்டிக் போர்பிரியாவில், எலும்பு மஜ்ஜை தேவையானதை விட அதிக அளவில் போர்பிரினை உற்பத்தி செய்கிறது, மேலும் கல்லீரல் போர்பிரியாவில், கல்லீரல் அதிக போர்பிரினை உற்பத்தி செய்கிறது.

போர்பிரியாவின் இரண்டு பரந்த வகைகள் பின்வருமாறு:

கடுமையான போர்பிரியா: கடுமையான போர்பிரியா நரம்பு மண்டலத்தை பாதிக்கிறது. அறிகுறிகள் நீண்ட காலம் நீடிக்காது, ஆனால் காலப்போக்கில் மீண்டும் வரலாம். தாக்குதல்கள் ஏற்படும் போது, ​​அது நரம்பு பாதிப்பு மற்றும் தசைகளில் பலவீனத்தை ஏற்படுத்துகிறது, இது நன்றாக வர நீண்ட நேரம் எடுக்கும். போர்போபிலினோஜென் டீமினேஸ் என்சைமின் குறைபாடு காரணமாக இது உடலில் நச்சுப் போர்பிரின் குவிவதற்கு வழிவகுக்கிறது.

தோல் போர்பிரியா: இந்த நோயின் வடிவம் சூரிய ஒளியில் வெளிப்படும் போது தோல் அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகிறது. பொதுவாக பாதிக்கப்படும் பகுதிகள் முகம் மற்றும் கைகளின் பின்புறம், காதுகள், கழுத்து மற்றும் முன்கை ஆகும். போர்பிரியா கட்னியஸ் டார்டா என்பது ஒளி உணர்திறன் காரணமாக வலிமிகுந்த தோல் புண்களால் வகைப்படுத்தப்படும் வடிவங்களில் ஒன்றாகும்.

போர்பிரியாவின் பெரும்பாலான வகைகள் மரபணு கோளாறுகள் ஆகும், இது ஒரு அசாதாரண மரபணுவை தங்கள் குழந்தைக்கு அனுப்பும்போது பெற்றோரிடமிருந்து பெறப்படுகிறது. இது பெற்றோரில் ஒருவரிடமிருந்து பெறப்படும் குறைபாடுள்ள மரபணுவாக இருக்கலாம் (ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் முறை) அல்லது இரு பெற்றோரிடமிருந்தும் பெறப்படும்  குறைபாடுள்ள மரபணுக்களாக (தானியங்கு பின்னடைவு முறை) இருக்கலாம்.

போர்பிரியாவின் அறிகுறிகள் யாவை?

சில நபர்கள் இரண்டு வகையான போர்பிரியாவின் அறிகுறிகளை உருவாக்கலாம்.

கடுமையான போர்பிரியாவின் அறிகுறிகள்:

• நெஞ்சு வலி

• சிவப்பு-பழுப்பு நிற சிறுநீர்

• உயர் இரத்த அழுத்தத்தை ஏற்படுத்தும் வேகமான இதயத் துடிப்பு

• முதுகு மற்றும் மூட்டு வலி

• வயிற்று வலி

• மலச்சிக்கல் மற்றும் குமட்டல்

• சிறுநீர் தக்கவைத்தல், அதாவது சிறுநீர்ப்பை சிறுநீரை முழுவதுமாக வெளியேற்றாது

• மனநல உறுதியற்ற தன்மை

• பார்த்தது, கேட்டது, தொட்டது, மணம் செய்தது அல்லது ருசி பார்த்தது போன்ற ஒரு உணர்வு உண்மையில் அல்லது மாயத்தோற்றத்தில் நடக்கவில்லை

• மூளையில் எழும் ஒரு கட்டுப்பாடற்ற தொந்தரவு மற்றும் உடல் உறுப்புகளின் தன்னிச்சையான இயக்கத்தில் விளைகிறது

தோல் போர்பிரியாவின் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• சூரிய ஒளிக்கு அதிக உணர்திறன்

• பாதிக்கப்பட்ட பகுதியில் அரிப்பு மற்றும் வீக்கம்

• வெளிச்சத்தில் வெளிப்படும் போது தோலில் ஒரு கொப்புளம் உருவாக்கம்

• தோல் கருமையாதல்

• தோலின் வெளிப்புற அடுக்கு மேற்பரப்பை விட்டு அல்லது மேல்தோல் உதிர்ந்து விடுதல்

ஒரு மருத்துவரை எப்போது பார்க்க வேண்டும்?

போர்பிரியா ஒரு அரிய கோளாறு; எனவே உங்கள் மருத்துவர்களுடன் தொடர்புகொள்வது நோய்க்கான சிகிச்சையை தீர்மானிக்க உதவும். பல வெளிப்புற காரணிகளால் இந்த நிலை தூண்டப்படுவதால், தாக்குதல்களைத் தடுக்க சில முன்னெச்சரிக்கை நடவடிக்கைகளை எடுக்க மருத்துவர்கள் உங்களுக்கு அறிவுறுத்துவார்கள்.

போர்பிரியா நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகள் குணமடைய மருத்துவர்கள் குழுவை அணுக வேண்டும். இந்த மருத்துவர் குழுவில் பின்வருவன அடங்கும்:

• மரபணு ஆலோசகர் – இந்த பிறழ்ந்த மரபணுவை உங்கள் சந்ததியினருக்கும் எதிர்கால சந்ததியினருக்கும் கடத்துவதற்கான தோற்றம் மற்றும் வாய்ப்புகளைப் புரிந்துகொள்வதற்கு.

• ஹீமாட்டாலஜிஸ்டுகள் – இரத்தம் தொடர்பான அறிகுறிகளைக் கண்டறிந்து சிகிச்சையளிக்க.

• தோல் மருத்துவர்கள் – தோல் தொடர்பான நோய்களுக்கான சிகிச்சைக்காக.

• ஹெபடாலஜிஸ்டுகள் – கல்லீரல் கோளாறுகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்காக.

• நரம்பியல் நிபுணர்கள் – நரம்பியல் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்துவதற்கு

ஒரு சந்திப்பை பதிவு செய்யுங்கள்

சந்திப்பை பதிவு செய்ய 1860-500-1066 ஐ அழைக்கவும்

போர்பிரியா ஏற்படுவதற்கான காரணங்கள் என்ன?

அனைத்து போர்பிரியாக்களும், அவற்றின் வகையைப் பொருட்படுத்தாமல், ஹீம் உற்பத்தியில் சிக்கலுக்கு வழிவகுக்கும்.

ஹீம் உற்பத்தியில் ஈடுபடும் என்சைம்களின் பற்றாக்குறையால் உடலில் போர்பிரின் திரட்சி ஏற்படுகிறது. ஹீம் புரதத்தின் உற்பத்தி எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் கல்லீரலில் நடைபெறுகிறது மற்றும் எட்டு வகையான நொதிகளை உள்ளடக்கியது. ஹீம் புரதத்தின் தொகுப்பின் போது, ​​போர்பிரின்கள் மற்றும் அதன் முன்னோடிகள் உருவாகின்றன. இந்த எட்டு நொதிகளில் ஏதேனும் ஒன்று செயல்பாட்டின் போது குறைந்த அளவில் ஏற்பட்டால், தோல், கல்லீரல் மற்றும் பிற உடல் உறுப்புகளில் போர்பிரின் கலவைகள் உருவாகின்றன, அந்த இடங்களில் அறிகுறிகள் ஏற்படும் போது அவை காணப்படுகின்றன.

பிறழ்ந்த மரபணுக்களின் பரிமாற்றத்தால் போர்பிரியா ஏற்படுகிறது. போர்பிரியா மரபு வழியாக ஏற்பட்டால், அதற்கான காரணம் பின்வருமாறு:

• தன்னியக்க மேலாதிக்க முறை. இந்த வழக்கில், குறைபாடுள்ள மரபணு நம் பெற்றோரில் ஒருவரிடமிருந்து வருகிறது.

• தன்னியக்க பின்னடைவு முறை. பிறழ்ந்த மரபணுக்கள் இரு பெற்றோரிடமிருந்தும் பெறப்படும் போது ஏற்படுகிறது.

போர்பிரியா கட்னேயா டார்டா (PCT) பொதுவாக மரபுரிமையாக இல்லாமல் பெறப்படுகிறது, இருப்பினும் நொதி குறைபாடு மரபுரிமை காரணமாக இருக்கலாம்.

மரபணு காரணிகளைத் தவிர, பல்வேறு சுற்றுச்சூழல் காரணிகள் (தூண்டுதல்கள்) உங்களை போர்பிரியாவை உருவாக்கும் அபாயத்தில் வைக்கலாம். இந்த காரணிகளுக்கு நீங்கள் வெளிப்படும் போது, ​​ஹீம் உற்பத்திக்கான உங்கள் உடலின் தேவை அதிகரிக்கிறது. இந்த தேவையானது நொதியை (குறைபாடு) சரியாக உற்பத்தி செய்யாது, அதே நேரத்தில் போர்பிரின்களை உருவாக்குவதற்கு வழிவகுக்கும் இயக்கத்தில் ஒரு செயல்முறையை நிறுவுகிறது. சில தூண்டுதல்களில் பின்வருவன அடங்கும்:

• ஹார்மோன் மருந்துகள் போன்ற சில வகையான மருந்துகள்

• உணவுக் கட்டுப்பாடு

• உண்ணாவிரதம்

• சூரிய ஒளியின் வெளிப்பாடு

• பொழுதுபோக்கு மருந்துகளை உட்கொள்வது

• புகைபிடித்தல்

• மது அருந்துதல்

• உடல் மற்றும் உணர்ச்சி நிறைந்த மன அழுத்தம்

• மாதவிடாய் ஹார்மோன்கள் (மாதவிடாய் நின்ற பிறகும் பருவமடைவதற்கு முன்பும் போர்பிரியா தாக்குதல்கள் ஏற்படுவது அரிது)

போர்பிரியா எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

போர்பிரியா மற்ற நோய்களைப் போன்ற பொதுவான அறிகுறிகளைக் கொண்டிருப்பதால், முழுமையான நோயறிதலைச் செய்ய ஆய்வக சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன. நோயாளியை பாதிக்கும் போர்பிரியா வகையை கண்டறிந்த பிறகு சோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன.

பின்வரும் சோதனைகளை முடிக்க உங்கள் மருத்துவர் பின்வருவனவற்றை பரிந்துரைப்பார்:

• இரத்தம், சிறுநீர் மற்றும் மலம் சோதனை: இந்த சோதனைகள் இரத்தம், சிறுநீர் அல்லது மலம் வழியாக உடலில் உள்ள போர்பிரின் அளவை அளவிடுகின்றன. அறிகுறிகள் தோன்றும்போது, ​​​​இந்தப் பரிசோதனைகளை மேற்கொள்வது சிறந்த முடிவுகளைத் தரும்.

• மரபணு சோதனைகள்: நோய் மரபணு மாற்றத்தால் ஏற்பட்டதா அல்லது பெற்றோரிடமிருந்து மாற்றப்பட்ட அசாதாரண மரபணுக்களால் நோய் ஏற்பட்டதா என்பதைக் கண்டறிய கண்டறியும் நடைமுறைகள் செய்யப்படுகின்றன.

போர்பிரியா நோய்க்கான சிகிச்சை என்ன?

போர்பிரியாவை நீக்குவதற்கு இதுவரை எந்த சிகிச்சையும் கிடைக்கவில்லை, எனவே மருந்துகள் கோளாறின் அறிகுறிகளை நிர்வகிப்பதில் கவனம் செலுத்துகின்றன.

• கடுமையான போர்பிரியா தாக்குதல்களுக்கு மருத்துவமனையில் சிகிச்சை அளிக்கப்படுகின்றன, மேலும் சிகிச்சை 3 முதல் 4 நாட்கள் வரை நீடிக்கும்.

• தோல் போர்பிரியாவுக்கு ஃபிளெபோடோமி மூலம் சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது, இதில் நோயாளியின் உடலில் இரும்பின் அளவை பராமரிக்க ஒவ்வொரு இரண்டு வாரங்களுக்கும் இரத்தம் அகற்றப்படுகிறது. இரும்பு அளவைக் கண்காணிக்க வழக்கமான இரத்தம் மற்றும் போர்பிரின் சோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன. சூரிய ஒளியில் நோயாளி வெளியே செல்ல முடியாது என்பதால் வைட்டமின் டி குறைபாட்டிற்கு பதிலாக உணவு நிரப்பி கொடுக்கப்படுகிறது.

• ஓபியாய்டுகள் அல்லது மயக்க மருந்துகள் வலியைக் கட்டுப்படுத்த உதவுகின்றன.

• மரபணு சிகிச்சைகள். பெரியவர்களுக்கு போர்பிரியா சிகிச்சைக்காக கிவோசிரன் என்ற பெயரில் விற்கப்படும் மருந்துக்கு FDA ஒப்புதல் அளித்துள்ளது.

போர்பிரியாவினால் ஏற்படும் சிக்கல்கள் யாவை?

பாதிக்கப்பட்ட நபர்களுக்கு ஏற்படும் சில சிக்கல்கள் கீழே பட்டியலிடப்பட்டுள்ளன:

• கடுமையான போர்பிரியாவில்: கல்லீரல் புற்றுநோயின் அதிக ஆபத்து உள்ளது. மது அருந்துதல் மற்றும் ஹெபடைடிஸ் ஏ மற்றும் சி நோய்த்தொற்றுகள் உருவாகும் சந்தர்ப்பங்களில் புற்றுநோய் செல்களை உருவாக்கும்.

• நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு: சிறுநீரகங்களால் உடலில் இருந்து கழிவுகளை வடிகட்டவும் மற்றும் வெளியேற்றவும் முடியாமல் போகும் போது நோயாளி சிறுநீரக செயல்பாட்டை இழக்க நேரிடும். சிறுநீரக செயலிழப்பின் மேம்பட்ட நிலைகளில், நச்சுக் கழிவுகள், திரவம், எலக்ட்ரோலைட்டுகள் உடலில் சேரும்.

• எரித்ரோபாய்டிக் போர்பிரியாவில் இரத்த சோகை: நோயாளிகள் கடுமையான இரத்த சோகையை உருவாக்குகிறார்கள். சில நேரங்களில் விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரலை அகற்றுவது இரத்த சோகையை குணப்படுத்த உதவும்.

• உயர் இரத்த அழுத்தம்

போர்பிரியாவிற்கென எடுக்கப்பட்ட முன்னெச்சரிக்கைகள் யாவை?

நோய்க்கு சிகிச்சை இல்லை, ஆனால் தூண்டுதல்களை நீக்குவதன் மூலம் இதன் தாக்குதல்கள் மற்றும் உயிருக்கு ஆபத்தான நிலைமைகளைத் தடுக்கலாம்.

• போதைப்பொருள், மது, புகைத்தல் ஆகியவற்றைத் தவிர்க்க வேண்டும்.

• தோல் போர்பிரியா நிகழ்வுகளில், சூரிய ஒளியில் இருந்து விலகி இருப்பது அவசியம்.

• சூரிய ஒளி உங்கள் தோலில் படுவதைத் தடுக்க நீண்ட கை, தொப்பிகள், கோட்டுகள் மற்றும் பிற பாதுகாப்பு ஆடைகளை அணிவது நல்லது.

• போர்பிரியாவை தடுப்பதில் உணவுமுறை முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. இரத்த அழுத்தத்தை அதிகரிக்கும் நுகர்வுகளை குறைப்பது மற்றும் உணவு நிபுணர் பரிந்துரைக்கும் உணவுத் திட்டத்தைப் பின்பற்றுவது நல்ல ஆரோக்கியத்தை பராமரிக்க உதவும்.

முடிவுரை

போர்பிரியாவுக்கு நிரந்தர சிகிச்சை இல்லை என்றாலும், மருத்துவ சிகிச்சை, ஊக்கம் மற்றும் சில முன்னெச்சரிக்கைகள் ஆகியவை தனிநபர் இயல்பான வாழ்க்கையை வாழ உதவும்.

அடிக்கடி கேட்கப்படும் கேள்விகள் (FAQகள்)

எனக்கு ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட வகையான போர்பிரியா இருக்க முடியுமா?

நோயாளிகள் ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட வகையான போர்பிரியாவைப் புகாரளிக்கும் வழக்குகள் அரிதாகவே உள்ளன.

பாதிக்கப்பட்ட நபர்களின் தோல் போர்பிரியாவைத் தடுப்பதில் சன்ஸ்கிரீனின் பயன்பாடு உதவுமா?

சூரிய ஒளியில் வெளியே செல்வது சன்ஸ்கிரீன் பயன்பாடு இருந்தபோதிலும் தோல் போர்பிரியாவுக்கு வழிவகுக்கும்.

போர்பிரியா கர்ப்பத்தை எவ்வாறு பாதிக்கிறது?

கடுமையான போர்பிரியா கொண்ட பெண்களுக்கு கர்ப்ப காலத்தில் இதன் தாக்குதல்கள் அதிகமாக இருக்கலாம் என்பதால், இவர்களுக்கு  சிறப்பு கவனிப்பு தேவைப்படும்.