मायस्थेनिया ग्रेविस : लक्षण, कारण, जटिलताएं और निदान

मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऐसी स्थिति है जिसमें मांसपेशियां आसानी से कमजोर हो जाती हैं। इस स्थिति का कारण मांसपेशियों और तंत्रिकाओं के बीच होने वाले संचार में व्यवधान है। अभी तक, मायस्थेनिया ग्रेविस का कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार संकेतों और लक्षणों को दूर करने में मदद कर सकता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस क्या है?

मायस्थेनिया ग्रेविस को एक चिकित्सा स्थिति के रूप में परिभाषित किया जा सकता है जो आपकी मांसपेशियों को कमजोर और आसानी से थका देती है। उदाहरण के लिए, यदि आपके पास मायस्थेनिया ग्रेविस है, तो आप देख सकते हैं कि जब आप भोजन के बीच में होते हैं तो आपके जबड़े की मांसपेशियां थक जाती हैं और कमजोर हो जाती हैं। भोजन को ठीक से चबाना आपके लिए मुश्किल बना सकता है। एक बार जब आप थोड़ी देर आराम कर लेते हैं, तो मांसपेशियां फिर से मजबूत हो सकती हैं, और आप फिर से खा सकते हैं। मांसपेशियों का यह कमजोर होना – आराम से सुधार और उपयोग के साथ बिगड़ना – मायस्थेनिया ग्रेविस का सामान्य संकेत है।

यदि आप मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित हैं, तो आप कई बार नोटिस कर सकते हैं कि आपके लक्षण और खराब हो जाते हैं – इसे एक एक्ससेर्बेशन के रूप में जाना जाता है। दूसरी बार, आपके लक्षण कम हो सकते हैं या गायब हो सकते हैं – जिन्हें छूट के रूप में जाना जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस किसी भी आयु वर्ग के लोगों को प्रभावित कर सकता है। लेकिन 40 साल से कम उम्र की महिलाओं और 60 साल से अधिक उम्र के पुरुषों में इसके विकसित होने की संभावना अधिक होती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के ध्यान देने योग्य लक्षण क्या हैं?

मायस्थेनिया ग्रेविस समय के साथ खराब हो जाता है, क्योंकि कमजोर मांसपेशियों का अक्सर उपयोग किया जाता है। चूंकि मांसपेशियों में आमतौर पर आराम से सुधार होता है, कमजोरी आ सकती है और जा सकती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस आपके शरीर में स्वेच्छा से नियंत्रित किसी भी मांसपेशी को प्रभावित कर सकता है, लेकिन मांसपेशियों के कुछ हिस्से दूसरों की तुलना में अधिक प्रभावित होते हैं।

• आँख की मांसपेशी

मायस्थेनिया ग्रेविस के लगभग 50 प्रतिशत मामलों में, पहले लक्षण और लक्षण आंख की मांसपेशियों में देखे जाते हैं। लक्षणों में शामिल हैं:

• पीटोसिस – एक या दोनों नेत्रगोलक का गिरना।
• डिप्लोपिया – दोहरी दृष्टि। यह क्षैतिज या लंबवत हो सकता है और एक आंख बंद होने पर अक्सर सुधार होता है।
• चेहरे और गले की मांसपेशी

लगभग 15 प्रतिशत मामलों में, पहले लक्षण चेहरे और गले की मांसपेशियों के आसपास विकसित होते हैं। लक्षणों में शामिल हैं:

• बोलने में दिक्कत – प्रभावित मांसपेशियों के आधार पर, आपका भाषण अलग लग सकता है।
• चबाने और निगलने में कठिनाई – मायस्थेनिया ग्रेविस आपको गला घोंटने, या पीने या खाने में मुश्किल पैदा कर सकता है। कुछ मामलों में, आप जो तरल पदार्थ निगलने की कोशिश करते हैं, वह आपकी नाक से निकल सकता है।
• चेहरे के भावों में बदलाव – इससे आपके चेहरे के भाव अलग दिख सकते हैं।

अगर आपको इनमें से कोई भी लक्षण दिखाई दे तो तुरंत डॉक्टर से सलाह लें।

मायस्थेनिया ग्रेविस के कारण क्या हैं?

मायस्थेनिया ग्रेविस के कारण हैं:

• एंटीबॉडी

आपकी नसें न्यूरोट्रांसमीटर के रूप में जाने जाने वाले रसायनों को छोड़ती हैं जो मांसपेशियों के साथ संचार करती हैं। मांसपेशियों में रिसेप्टर साइटें होती हैं जो न्यूरोट्रांसमीटर प्राप्त करती हैं।

जब आप मायस्थेनिया ग्रेविस विकसित करते हैं, तो प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू कर देती है जो एसिटाइलकोलाइन नामक एक न्यूरोट्रांसमीटर के लिए मांसपेशियों में इन रिसेप्टर साइटों को नष्ट कर देती है। रिसेप्टर साइटों की कम संख्या के साथ, मांसपेशियों को कम संकेत प्राप्त होते हैं। इससे मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं और मायस्थेनिया ग्रेविस हो जाता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा जारी एंटीबॉडी का परिणाम टायरोसिन किनसे नामक प्रोटीन के अवरोध का भी परिणाम हो सकता है। यह तंत्रिका-पेशी जंक्शन बनाने में आवश्यक है।

• थाइमस ग्रंथि

थाइमस ग्रंथि आपके ऊपरी छाती में स्तन की हड्डी के पीछे स्थित होती है और प्रतिरक्षा प्रणाली का एक हिस्सा है। ग्रंथि को एसिटाइलकोलाइन को नष्ट करने वाले एंटीबॉडी के उत्पादन को बनाए रखने के लिए जाना जाता है।

स्वस्थ वयस्कों में थाइमस ग्रंथि आकार में छोटी होती है। लेकिन मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित लोगों में ग्रंथि असामान्य रूप से बड़ी होती है।

• अन्य कारण

कुछ मामलों में, एसिटाइलकोलाइन या थाइमस ग्रंथि को अवरुद्ध करने वाले एंटीबॉडी कारण नहीं होते हैं। ऐसे लोगों में एंटीबॉडी-नेगेटिव मायस्थेनिया ग्रेविस होता है। यहां, एंटीबॉडी एक अन्य प्रकार के प्रोटीन को नष्ट कर देते हैं जिसे लिपोप्रोटीन से संबंधित प्रोटीन कहा जाता है।

दुर्लभ मामलों में, मायस्थेनिया ग्रेविस वाली गर्भवती महिलाएं मायस्थेनिया ग्रेविस वाले बच्चों को जन्म देती हैं। यदि जल्दी इलाज किया जाए, तो स्थिति दो महीने के भीतर दूर हो जाती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस की जटिलताएं क्या हैं?

मायस्थेनिया ग्रेविस की अधिकांश जटिलताओं का इलाज किया जा सकता है, लेकिन कुछ गंभीर हो सकती हैं।

• मायास्थेनिक संकट

यह एक जानलेवा स्थिति है जो तब विकसित होती है जब श्वास को नियंत्रित करने वाली मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं। सांस लेने में चिकित्सा सहायता प्रदान करने के लिए, आपातकालीन उपचार की आवश्यकता हो सकती है। सांस लेने में मदद के लिए रक्त छानने की चिकित्सा और दवाएं दी जाती हैं।

• थाइमस ग्रंथि ट्यूमर

कुछ मामलों में, मायस्थेनिया ग्रेविस वाले लोग थाइमस ग्रंथि में ट्यूमर विकसित करते हैं। ट्यूमर को थाइमोमा कहा जाता है और यह आमतौर पर गैर-कैंसरयुक्त होता है।

• ऑटोइम्यून विकार

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले कुछ लोग अन्य ऑटोइम्यून स्थितियों जैसे ल्यूपस या रुमेटीइड गठिया का विकास करते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान के लिए कौन से परीक्षण किए जाते हैं?

आपके लक्षणों और चिकित्सा इतिहास की समीक्षा करने के बाद, डॉक्टर एक शारीरिक परीक्षण करेंगे। निदान के लिए किए गए परीक्षणों में शामिल हैं:

• न्यूरोलॉजिकल परीक्षा

डॉक्टर आपकी मांसपेशियों की टोन, स्पर्श की भावना, सजगता, समन्वय, मांसपेशियों की ताकत और संतुलन का परीक्षण करके आपके तंत्रिका संबंधी स्वास्थ्य की जांच करेंगे।

• एड्रोफोनियम परीक्षण

एड्रोफोनियम क्लोराइड नामक एक रसायन आपकी मांसपेशियों में इंजेक्ट किया जाएगा। यह अस्थायी रूप से मांसपेशियों की ताकत में सुधार करेगा, डॉक्टरों को यह पता लगाने में मदद करेगा कि क्या आपको मायस्थेनिया ग्रेविस है।

रसायन एसिटाइलकोलाइन को तोड़ने वाले एंजाइम को अवरुद्ध करने में मदद करता है – एक न्यूरोट्रांसमीटर जो तंत्रिका अंत से मांसपेशियों के रिसेप्टर साइटों तक सिग्नल पहुंचाता है।

• रक्त परीक्षण

मांसपेशियों के रिसेप्टर साइटों को नष्ट करने वाले असामान्य एंटीबॉडी की उपस्थिति की जांच के लिए एक रक्त परीक्षण किया जाएगा।

• दोहरावदार तंत्रिका उत्तेजना

इस तंत्रिका चालन अध्ययन के लिए, डॉक्टर आपकी त्वचा पर इलेक्ट्रोड लगाएंगे जहां मांसपेशियां कमजोर हो गई हैं। इलेक्ट्रोड के माध्यम से बिजली की छोटी दालों को यह जांचने के लिए भेजा जाएगा कि तंत्रिका मांसपेशियों को कितनी अच्छी तरह संकेत भेज सकती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर यह जांचने के लिए बार-बार तंत्रिका का परीक्षण करेंगे कि क्या यह थकान के साथ बिगड़ती है।

• सिंगल-फाइबर इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी)

यह परीक्षण आपके मस्तिष्क और मांसपेशियों के बीच यात्रा करने वाली विद्युत गतिविधि की जांच के लिए किया जाता है। एक मांसपेशी फाइबर की जांच के लिए आपका डॉक्टर आपकी मांसपेशियों में एक अच्छा तार इलेक्ट्रोड डालेगा।

• पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट

ये परीक्षण यह जांचने के लिए किए जाते हैं कि क्या मायस्थेनिया ग्रेविस ने आपकी श्वास को प्रभावित किया है।

थाइमस ग्रंथि की जांच के लिए सीटी या एमआरआई भी किया जा सकता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए उपचार के विकल्प क्या उपलब्ध हैं?

मायस्थेनिया ग्रेविस की गंभीरता, यह कितनी तेजी से आगे बढ़ रहा है, आपकी उम्र और लक्षणों के आधार पर, डॉक्टर आपके लिए एक उपचार योजना की योजना बनाएंगे। उपचार के विकल्पों में शामिल हैं:

• दवाई

चोलिनेस्टरेज़ अवरोधक

आपकी नसों या मांसपेशियों के बीच संबंध को बेहतर बनाने के लिए आपका डॉक्टर आपको नियोस्टिग्माइन या पाइरिडोस्टिग्माइन जैसी दवाएं दे सकता है। ये दवाएं स्थायी समाधान नहीं देंगी लेकिन मांसपेशियों की ताकत और मांसपेशियों के संकुचन में सुधार कर सकती हैं।

इस दवा के कुछ दुष्प्रभावों में दस्त , पसीना, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल परेशान, मतली और अत्यधिक लार शामिल हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड

प्रेडनिसोन जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रतिरक्षा प्रणाली को बाधित करने और असामान्य एंटीबॉडी के उत्पादन को सीमित करने में मदद करते हैं।

लेकिन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लंबे समय तक उपयोग से मधुमेह , वजन बढ़ना, हड्डियों का पतला होना और संक्रमण का खतरा जैसे गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं ।

प्रतिरक्षादमनकारियों

माइकोफेनोलेट मोफेटिल, मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन, टैक्रोलिमस और साइक्लोस्पोरिन जैसी दवाएं आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को बदलने में मदद करेंगी। इन दवाओं को काम करने में महीनों लग सकते हैं और कभी-कभी कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ निर्धारित किया जाता है।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के कुछ गंभीर दुष्प्रभाव गुर्दे या जिगर की क्षति और संक्रमण के बढ़ते जोखिम हैं।

प्लासमाफेरेसिस

यह थेरेपी डायलिसिस के समान है । एक मशीन के माध्यम से आपके रक्त से एंटीबॉडी को हटा दिया जाएगा। हालांकि, यह थेरेपी कुछ हफ्तों के लिए ही मदद करती है। बार-बार की जाने वाली प्रक्रियाओं से गंभीर समस्याएं हो सकती हैं जैसे उपचार के दौरान नसों का आकलन करने में कठिनाई।

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन

यह थेरेपी प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया को बदलने के लिए आपके शरीर को सामान्य एंटीबॉडी प्रदान करेगी। लाभ एक सप्ताह में दिखाई देने लगते हैं और तीन से छह सप्ताह तक चल सकते हैं।

मोनोक्लोनल प्रतिरक्षी

यह उपचार उन रोगियों के लिए निर्धारित है जो अन्य उपचारों का जवाब नहीं देते हैं। इस उपचार में इंट्रावेनस दवाएं जैसे कि एक्युलिज़ुमैब और रीटक्सिमैब का उपयोग किया जाता है।

शल्य चिकित्सा

कुछ मामलों में, मायस्थेनिया ग्रेविस वाले लोगों में थाइमोमा होता है – थाइमस ग्रंथि में एक ट्यूमर। डॉक्टर तब ग्रंथि को हटा देगा।

यहां तक ​​​​कि अगर आपके पास थाइमोमा नहीं है, तो ग्रंथि को हटाने से आपके मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षणों में सुधार करने में मदद मिल सकती है। लेकिन इस सर्जरी के लाभों को विकसित होने में वर्षों लग सकते हैं।

अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न (एफएक्यू)

मायस्थेनिया ग्रेविस को क्या ट्रिगर कर सकता है?

मायस्थेनिया ग्रेविस को ट्रिगर करने वाले कुछ कारकों में शामिल हैं:

• तनाव
• थकान
• बीमारी
• मासिक धर्म
• गर्भावस्था
• क्विनिडाइन ग्लूकोनेट, कुनैन, क्विनिडाइन सल्फेट, या बीटा-ब्लॉकर्स जैसी दवाएं

क्या व्यायाम मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए अच्छा है?

कम प्रभाव वाले व्यायाम जैसे तैरना, चलना, या हल्की जॉगिंग हानिरहित हैं और थकान को कम करने में मदद कर सकते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस को स्नोफ्लेक रोग क्यों कहा जाता है?

मायस्थेनिया ग्रेविस को अक्सर स्नोफ्लेक रोग कहा जाता है क्योंकि प्रभावित मांसपेशियों की मात्रा और स्थान प्रत्येक रोगी में भिन्न होता है।