स्वीट सिंड्रोम – लक्षण, कारण और प्रकार

जबकि ‘स्वीट्स सिंड्रोम’ नाम काफी भ्रामक है, यह उन दुर्लभ स्थितियों में से एक है जो किसी व्यक्ति को गंभीर असुविधा का कारण बनती हैं। नाम के विपरीत, स्वीट्स सिंड्रोम एक त्वचा की स्थिति है जो बाहों, गर्दन और शरीर के धड़ पर होती है। यह शरीर पर लाल या बैंगनी रंग के धब्बे के रूप में दिखाई देता है जो प्रकृति में कोमल होते हैं जो अल्सर कर सकते हैं। नैदानिक ​​रूप से इस त्वचा की स्थिति को ‘तीव्र ज्वर न्यूट्रोफिलिक डर्मेटोसिस’, या ‘गोम-बटन रोग’ के रूप में जाना जाता है।

स्वीट्स सिंड्रोम होने का कोई विशेष कारण नहीं है, लेकिन अधिकांश लोगों में, यह कुछ संक्रमणों, बुखारों, सूजन आंत्र रोग , या कुछ दवाओं के दुष्प्रभाव के कारण शुरू हो सकता है। कई बार यह गर्भावस्था के दौरान भी हो जाता है।

कुछ दुर्लभ मामलों में, स्वीट्स सिंड्रोम कुछ प्रकार के कैंसर के कारण भी हो सकता है, जिनमें से एक तीव्र माइलोजेनस ल्यूकेमिया है।

स्वीट्स सिंड्रोम के प्रकार:

स्वीट्स सिंड्रोम को तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया जा सकता है।

क्लासिक

• इस प्रकार का मिठाई सिंड्रोम आमतौर पर 30 से 50 वर्ष की आयु की महिलाओं में देखा जाता है।
• अक्सर ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण के दुष्प्रभाव के रूप में होता है।
• लगभग एक-तिहाई महिला रोगियों को स्वीट्स सिंड्रोम की पुनरावृत्ति का अनुभव होता है।

कुरूपता-जुड़े

• उन लोगों में होता है जो पहले से ही कैंसर के मरीज हैं।
• जिन लोगों में ब्लड कैंसर, ब्लैडर कैंसर या ट्यूमर का समय पर पता नहीं चल पाता है।
• आमतौर पर तीव्र माइलोजेनस ल्यूकेमिया से पीड़ित लोगों में होता है, लेकिन स्तन कैंसर या पेट के कैंसर जैसे अन्य कैंसर भी इसका प्रदर्शन कर सकते हैं।

ड्रग-प्रेरित स्वीट्स सिंड्रोम आमतौर पर उन रोगियों में होता है जो कुछ दवाओं पर रहे हैं। इनमें ज्यादातर ग्रैनुलोसाइट-कॉलोनी उत्तेजक कारक शामिल होते हैं जो अस्थि मज्जा को अधिक न्यूट्रोफिल (श्वेत रक्त कोशिकाओं) का उत्पादन करने के लिए उत्तेजित करते हैं।

अन्य दवाएं/दवाएं जो स्वीट्स सिंड्रोम का एक संभावित कारण हो सकती हैं उनमें कुछ नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं और कुछ एंटीबायोटिक्स शामिल हैं।

कारण

स्वीट्स सिंड्रोम शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली में हुई कुछ त्रुटियों के कारण होता है। स्वीट्स सिंड्रोम के कुछ महत्वपूर्ण कारणों की सूची नीचे दी गई है।

अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया: जब अंतर्निहित प्रतिरक्षा प्रणाली वांछित, या आवश्यक तरीके से कार्य करने में विफल हो जाती है, तो यह संक्रमण, सूजन, दवा, या ट्यूमर कोशिकाओं के लिए अतिसंवेदनशील तरीके से प्रतिजनों का जवाब देती है।

स्वीट्स सिंड्रोम के संभावित ट्रिगर:

• रक्त कैंसर  
• लैप बैंड
• ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट संक्रमण 
• मूत्राशय वृद्धि
• ऑटोइम्यून विकार
• सूजन आंत्र रोग
• दवाएं (स्वीट्स सिंड्रोम के 12% मामले ड्रग प्रेरित होते हैं)
• टीकाकरण – यह दुर्लभ परिस्थितियों में होता है जब कोई व्यक्ति कुछ वयस्क टीकाकरण लेता है जो व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली पर इस तरह से प्रभाव डाल सकता है कि ऐसा नहीं होना चाहिए। पिछले 42 सालों में वैश्विक स्तर पर ऐसे केवल 11 मामले सामने आए हैं।
• इम्यूनो

खराब समझी जाने वाली स्थितियाँ जो स्वीट्स सिंड्रोम का कारण बनती हैं:

• त्वचा को नुकसान
• गर्भावस्था – हालांकि दुर्लभ, लेकिन कुछ मामलों में हार्मोनल परिवर्तन प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करते हैं जो भड़काऊ प्रतिक्रिया पैदा कर सकता है।
• सूरज की रोशनी का अत्यधिक संपर्क – धूप स्वास्थ्य के लिए अच्छी होती है, लेकिन दोपहर के सूरज में भारी मात्रा में पराबैंगनी किरणें होती हैं, जो नंगी त्वचा के लिए हानिकारक होती हैं। अत्यधिक सूर्य का संपर्क त्वचा की कोशिकाओं को आंतरिक रूप से नुकसान पहुंचा सकता है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली की अज्ञात गिरावट हो सकती है।

अनुवांशिक संवेदनशीलता

अनुवांशिकता के कारण स्वीट्स सिंड्रोम नहीं होता है। हालांकि, दुर्लभ मामलों में, कुछ जीन म्यूटेशन के कारण इसके होने की संभावना होती है। यहाँ कुछ संभावित जीन असामान्यताएं हैं:

• प्रोटीन टाइरोसिन फॉस्फेटेज़ नॉन-रिसेप्टर टाइप 6 (PTPN6) जीन – एक ऑटोइंफ्लेमेटरी स्थिति जो मैलिग्नेंसी से जुड़े स्वीट्स सिंड्रोम की ओर ले जाती है।
• आनुवंशिक मार्कर HLA-B54
• संभवतः भूमध्यसागरीय बुखार (MEFV) जीन
• गुणसूत्र 3q में असामान्यताएं – यह गुणसूत्र 3q में एक संरचनात्मक असामान्यता है जो स्वीट्स सिंड्रोम वाले लोगों की अस्थि मज्जा कोशिकाओं में होती है, और रक्त कैंसर तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया और मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम होता है ।
• आइसोसिट्रेट डिहाइड्रोजनेज 1 (IDH1) जीन

साइटोकिन डिसरेग्युलेशन

साइटोकिन्स प्रोटीन और आणविक संदेशवाहक होते हैं जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली में मौजूद होते हैं। जब शरीर में इन प्रोटीनों का अधिक उत्पादन या अनुचित उत्पादन होता है, तो इसका परिणाम शरीर के रक्षा तंत्र के खराब कामकाज में हो सकता है जो विभिन्न बीमारियों का कारण बनता है। साइटोकिन्स के इस अनुचित उत्पादन को साइटोकिन डिसरेगुलेशन के रूप में जाना जाता है।

स्वीट्स सिंड्रोम के संभावित कारणों में साइटोकाइन डिसरेग्युलेशन एक है। ये साइटोकिन्स हैं:

• अंतर्जात ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक
• ग्रैनुलोसाइट-मैक्रोफेज कॉलोनी-उत्तेजक कारक
• अनाकिनरा (किनेरेट)
• ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा (TNF-α)

लक्षण

• खुजली वाली त्वचा पर दाने जो बुखार के तुरंत बाद दिखाई देते हैं
• मुंह में छाले
• शरीर पर छोटे-छोटे लाल रंग के उभार जो बहुत तेजी से बढ़ते हैं, गुच्छों में फैलते हैं जो दर्दनाक होते हैं
• उच्च बुखार
• थकान 
• बेसल सेल कार्सिनोमा
• दुखती या सूजी हुई आंखें
• जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द

निदान

स्वीट्स सिंड्रोम एक दाने की तरह दिखाई देता है जो तेजी से बढ़ता है और सूजन की अवस्था में पहुंच जाता है। आमतौर पर स्थिति असामान्य होने का निदान किया जाता है जब ऊबड़-खाबड़ त्वचा के दाने के लाल गुच्छे गर्दन, बाहों और शरीर के धड़ पर फैलने लगते हैं। यह तब होता है जब त्वचा की ऊपरी परतों में मौजूद श्वेत रक्त कोशिकाएं (न्यूट्रोफिल) बढ़ जाती हैं। स्थिति की पुष्टि करने के लिए डॉक्टर विभिन्न परीक्षणों का सुझाव दे सकते हैं जिनमें निम्नलिखित शामिल हैं:

1. रक्त परीक्षण – रक्तप्रवाह में न्यूट्रोफिल के स्तर को निर्धारित करने के लिए।
2. त्वचा की बायोप्सी – यह एक माइक्रोस्कोप के तहत किया जाने वाला परीक्षण है। रोगी के शरीर से असामान्य त्वचा का एक छोटा सा टुकड़ा लिया जाता है और स्थिति की पुष्टि करने के लिए उसका परीक्षण किया जाता है।
3. सीटी-स्कैन और एक्स-रे – स्वीट सिंड्रोम के लिए अग्रणी किसी भी अंतर्निहित स्थितियों को निर्धारित करने के लिए रक्त परीक्षण के अलावा इनकी सिफारिश की जाती है।

इलाज

स्वीट्स सिंड्रोम आमतौर पर दवा के बिना एक अवधि में अपने आप कम हो जाता है। हालांकि, किसी भी संभावित जटिलताओं से बचने के लिए उपचार एक तेज़ और सुरक्षित तरीका है। स्वीट्स सिंड्रोम के उपचार में उपयोग किए जाने वाले सामान्य उपचार हैं: 

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स

इनका उपयोग तब किया जाता है जब आपकी त्वचा का एक बड़ा हिस्सा स्थिति से प्रभावित होता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स क्रीम और इंजेक्शन के रूप में भी उपलब्ध हैं। क्रीम का उपयोग तब किया जाता है जब त्वचा के बहुत कम क्षेत्र प्रभावित होते हैं। कुछ मामलों में, अगर त्वचा संवेदनशील है तो इससे त्वचा पतली हो सकती है। यदि रोगी को बहुत अधिक त्वचा के घाव हैं तो इंजेक्शन का उपयोग किया जाता है। कई मामलों में, रोगी कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ नहीं रह सकते हैं, और त्वचा के घावों के फिर से होने का खतरा होता है। ऐसे मामलों के लिए, स्वीट्स सिंड्रोम के इलाज के लिए अन्य दवाओं का उपयोग किया जाता है।

• पोटैशियम आयोडाइड
• डैप्सन
• कॉल्चिसिन
• इंडोमिथैसिन

ये दवाएं आमतौर पर उन लोगों को दी जाती हैं जो उच्च रक्तचाप और/या मधुमेह जैसी अन्य चिकित्सा स्थितियों के कारण स्टेरॉयड दवा नहीं ले सकते हैं।

साइक्लोस्पोरिन एक अन्य दवा है जिसका उपयोग स्वीट्स सिंड्रोम के उपचार में किया जाता है। यह एक इम्यूनोसप्रेसेंट है जो शरीर की रक्षात्मक कोशिकाओं को दवा के प्रति प्रतिक्रिया नहीं करने देकर प्रतिरक्षा प्रणाली की क्रिया को कम करता है।

जटिलताएं

दुर्भावना का कोई संकेत नहीं होने की स्थिति में जटिलताएं शायद ही कभी होती हैं। हालांकि, यदि घाव संक्रमित हो जाते हैं, या यदि त्वचा के घावों का विस्फोट असामान्य रूप से तेजी से होता है, तो स्वीट के सिंड्रोम में जटिलताओं को देखा जा सकता है। बस इतना करना है कि डॉक्टर के निर्देशों का पालन करना है और उपचार की प्रगति पर कड़ी नजर रखनी है।