मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम : प्रकार, लक्षण, कारण और उपचार

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें रक्त कोशिकाएं आंशिक रूप से बनती हैं या गलत तरीके से बनती हैं। यह एक प्रकार का अस्थि मज्जा विफलता विकार है क्योंकि शरीर स्वस्थ रक्त कोशिकाओं को बनाने में असमर्थ हो जाता है। यह 65 वर्ष और उससे अधिक आयु के लोगों में अधिक आम है, हालांकि यह छोटे लोगों और बच्चों में हो सकता है। विकार हल्के से लेकर गंभीर तक होता है और इसके प्रकार के आधार पर एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होता है। मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम को अक्सर कैंसर का एक रूप माना जाता है। मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम वाले कुछ रोगी ल्यूकेमिया नामक अन्य रक्त कैंसर भी विकसित कर सकते हैं।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के प्रारंभिक चरणों में , लक्षण हल्के हो सकते हैं। हालांकि, कुछ हफ्तों के बाद, आपको सांस की तकलीफ और थकान का अनुभव हो सकता है। ऐसे बहुत से विकल्प हैं जो लक्षणों को नियंत्रित करके और जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित करने वाली किसी भी जटिलता को रोककर विकार का इलाज करने में मदद कर सकते हैं। कीमोथेरेपी और स्टेम सेल प्रत्यारोपण से भी मरीज ठीक हो सकता है।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के बारे में

हड्डियां शरीर को सहारा देती हैं और एक ढांचे के रूप में कार्य करती हैं। अस्थि मज्जा, एक स्पंज जैसी सामग्री, सफेद रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स बनाती है। अस्थि मज्जा एक कारखाने के रूप में कार्य करता है जो तीन प्रकार की रक्त कोशिकाओं, अर्थात् लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का उत्पादन करता है। स्वस्थ अस्थि मज्जा अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं को बनाता है जिन्हें पूर्वज कोशिकाएं, स्टेम सेल या ब्लास्ट कहा जाता है, जो सामान्य रूप से प्लेटलेट्स सहित परिपक्व, पूरी तरह कार्यात्मक लाल और सफेद रक्त कोशिकाओं में विकसित होती हैं। मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम या एमडीएस में, ये स्टेम कोशिकाएं परिपक्व नहीं हो सकती हैं और अस्थि मज्जा में भी जमा हो सकती हैं, या उनका जीवनकाल कम हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप परिसंचरण में सामान्य परिपक्व रक्त कोशिकाएं कम हो सकती हैं।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के प्रकार

कोशिकाओं के प्रकार के आधार पर, विभिन्न प्रकार के मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम होते हैं।

1. मल्टीलाइनेज डिसप्लेसिया (एमडीएस-एमएलडी) के साथ माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम : लगभग दो या तीन अलग-अलग प्रकार की रक्त कोशिकाएं असामान्य होती हैं। यह मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का सबसे आम रूप है।

2. यूनिलीनियर या सिंगल डिसप्लेसिया (एमडीएस-एसएलडी) के साथ मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम : यहां, एक प्रकार की रक्त कोशिकाएं (सफेद या लाल रक्त कोशिकाएं या प्लेटलेट्स) असामान्य या अपर्याप्त हैं।

3. रिंग साइडरोबलास्ट्स (एमडीएस-आरएस) के साथ मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम : यह एक प्रकार का सिंड्रोम है जिसमें लाल कोशिकाओं में अतिरिक्त लोहे की एक अंगूठी होती है, जिसे रिंग साइडरोबलास्ट कहा जाता है।

4. माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम एक पृथक डेल क्रोमोसोम असामान्यता से जुड़ा हुआ है (5q) : यह प्रकार एक विशेष डीएनए उत्परिवर्तन के साथ कम लाल रक्त कोशिकाओं के साथ प्रकट होता है। यह एक सामान्य सिंड्रोम नहीं है, और गुणसूत्र 5q का विलोपन हो सकता है।

5. अतिरिक्त विस्फोटों के साथ मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस-ईबी): सिंड्रोम दो प्रकार का होता है, टाइप 1 और टाइप 2। दोनों ही मामलों में, सेल की संख्या कम या असामान्य हो सकती है। अस्थि मज्जा में पाई जाने वाली कोशिकाएं अपरिपक्व प्रतीत होती हैं, इसलिए नाम धमाका होता है।

6. मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम अवर्गीकृत (एमडीएस-यू) : इस असामान्य सिंड्रोम में, तीन प्रकार की परिपक्व रक्त कोशिकाओं में से एक की संख्या कम हो जाती है, और या तो प्लेटलेट्स या श्वेत रक्त कोशिकाएं माइक्रोस्कोप के नीचे असामान्य दिखती हैं।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के लक्षण

प्रारंभिक अवस्था में, मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम शायद ही कभी लक्षण और संकेत दिखा सकता है। हालाँकि, बाद के चरणों में, आप निम्न अनुभव कर सकते हैं:

• सांस लेने में कठिनाई
• थकावट
• बुखार
• हड्डियों में दर्द
• कम प्लेटलेट काउंट के कारण असामान्य रक्तस्राव या चोट लगना
• एनीमिया या कम लाल रक्त कोशिकाओं के कारण पीलापन या असामान्य पीलापन
• ल्यूकोपेनिया या कम सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या के कारण संक्रमण
• पेटीचिया या रक्तस्राव के कारण त्वचा के नीचे छोटे लाल धब्बे

डॉक्टर को कब दिखाना चाहिए?

यदि आपको इनमें से कोई भी लक्षण दिखाई देता है, तो यह सलाह दी जाती है कि आप डॉक्टर से मिलें। रक्त परीक्षण और अस्थि मज्जा परीक्षा के माध्यम से स्थिति का निदान किया जाता है। परीक्षणों के परिणामों के आधार पर, डॉक्टर बेहतर स्वास्थ्य के लिए दवाएं और इलाज सुझाएंगे।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम से संबंधित कारण

ज्यादातर मामलों में, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का कारण ज्ञात नहीं है। सिंड्रोम आमतौर पर तब होता है जब अस्थि मज्जा की नई और स्वस्थ रक्त कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया बाधित होती है। हालांकि, कुछ प्रमुख कारण जिनके परिणामस्वरूप माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम हो सकते हैं, वे हैं:

• भारी धातुओं, बेंजीन, तंबाकू और कीटनाशकों जैसे जहरीले रसायनों के संपर्क में आना
• विकिरण या कीमोथेरेपी सहित कैंसर के इलाज

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के लिए जोखिम कारक

मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के जोखिम को बढ़ाने के लिए कुछ कारक जिम्मेदार हैं।

• जोखिम उन वृद्ध लोगों में अधिक है जिनकी आयु 60 वर्ष से अधिक है।
• यदि कोई व्यक्ति रसायनों के संपर्क में आया है, या तो कारखानों में काम कर रहा है या कारखाने के क्षेत्रों के पास रह रहा है
• अत्यधिक धूम्रपान भी एमडीएस के जोखिम को बढ़ा सकता है।
• कुछ इलाज, जैसे विकिरण चिकित्सा या कैंसर के इलाज के लिए कीमोथेरेपी

क्या मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम से संबंधित कोई जटिलताएं हैं?

यदि विकार का समय पर इलाज नहीं किया जाता है, तो इसके गंभीर परिणाम हो सकते हैं। उनमें से कुछ शामिल हैं

• संक्रमण : रक्त कोशिकाओं की कम संख्या या असामान्य रक्त कोशिकाओं से गंभीर आवर्तक संक्रमण हो सकता है।
• ब्लीडिंग : जब प्लेटलेट काउंट कम होता है, तो अत्यधिक ब्लीडिंग हो सकती है।
• गंभीर बीमारियों का खतरा : ल्यूकेमिया या ब्लड सेल कैंसर होने का खतरा हो सकता है।
• एनीमिया : यदि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या समय के साथ कम होती जाती है तो आपको थकान का अनुभव हो सकता है।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के लिए उपचार

1.  दवाएं : मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के उपचार में ऐसी दवाएं शामिल हो सकती हैं जो:

• आपके शरीर द्वारा उत्पादित रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ाएँ : वृद्धि कारक के रूप में संदर्भित, ये दवाएं आपके अस्थि मज्जा में स्वाभाविक रूप से पाए जाने वाले पदार्थों के कृत्रिम संस्करण हैं।
• कुछ वृद्धि कारक जैसे डर्बीपोएटिन अल्फ़ा, या एपोइटिन अल्फ़ा, लाल रक्त कोशिकाओं को बढ़ाकर रक्त आधान की आवश्यकता को कम करते हैं। अन्य, जैसे कि फिल्ग्रास्टिम सफेद रक्त कोशिकाओं को बढ़ाकर संक्रमण को रोकने में मदद कर सकते हैं।
• रक्त कोशिकाओं को परिपक्व होने के लिए उत्तेजित करें : एज़ैसिटिडाइन और डेसिटाबाइन जैसी दवाएं कुछ मायलोडाइस्प्लास्टिक सिंड्रोम वाले लोगों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकती हैं और तीव्र मायलोजेनस ल्यूकेमिया के जोखिम को कम कर सकती हैं।
• कुछ आनुवंशिक असामान्यताओं वाले व्यक्तियों की सहायता करें : यदि आपका मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम पृथक डेल (5q) नामक जीन उत्परिवर्तन से जुड़ा हुआ है, तो आपका चिकित्सक लेनिलेडोमाइड की सिफारिश कर सकता है।
• संक्रमण का इलाज करें : यदि आपकी स्थिति संक्रमण की ओर ले जाती है, तो आपको एंटीबायोटिक दवाओं के साथ इलाज किया जा सकता है।

2.  रक्त आधान : जब शरीर में रक्त कोशिकाओं की कमी होती है, तो डॉक्टर समस्या को हल करने के लिए रक्त आधान का आदेश दे सकते हैं।

3.  स्टेम ट्रांसप्लांट या बोन मैरो ट्रांसप्लांट : डॉक्टर आपको उच्च खुराक में कीमोथेरेपी दे सकते हैं जो स्टेम सेल को नष्ट करने में मदद करते हैं और उन्हें डोनर से स्वस्थ स्टेम सेल से बदल देते हैं।

अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम कितनी तेजी से विकसित होता है?

यह सिंड्रोम के प्रकार और व्यक्ति के स्वास्थ्य पर निर्भर करता है। जबकि एमडीएस कुछ लोगों में महीनों में तेजी से विकसित हो सकता है, इसमें वर्षों लग सकते हैं।

क्या एमडीएस परिवारों में विरासत में मिला है?

ज़रुरी नहीं। यह एक वंशानुगत स्थिति नहीं है, लेकिन यह माता-पिता से बच्चे में शायद ही कभी हो सकता है। कुछ मामलों में, कुछ आनुवंशिक कारक माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम के विकास के जोखिम को बढ़ाने में भूमिका निभाते हैं।

माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम होने पर आपको क्या खाना चाहिए?

आप फाइबर, प्रोटीन, खनिज और विटामिन के साथ फल, सब्जियां, फलियां और साबुत अनाज सहित स्वस्थ भोजन खा सकते हैं। एमडीएस के रोगियों के लिए एक स्वस्थ आहार की सिफारिश की जाती है।

निष्कर्ष

ज्यादातर मामलों में, कोई एमडीएस का इलाज कर सकता है। फिर भी, एक बार जब आप कोई लक्षण और लक्षण देखते हैं, तो आपको अपने डॉक्टर से मिलना चाहिए और जांच करवानी चाहिए। किसी भी स्वास्थ्य स्थिति की उपेक्षा न करें और विकार से लड़ने के लिए सकारात्मक दृष्टिकोण रखें।