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Verified By Apollo Doctors January 4, 2024
सिस्टिक फाइब्रोसिस या सीएफ एक वंशानुगत स्थिति है जो आपके फेफड़ों और पाचन तंत्र को प्रभावित करती है। यह रोग आपके शरीर में बलगम, पाचक रस और पसीने के उत्पादन के तरीके को बदल देता है।
एक स्वस्थ व्यक्ति के मामले में, बलगम फिसलन भरा और पतला होता है। हालांकि, सीएफ़ वाले व्यक्ति में, यह चिपचिपा और मोटा हो जाता है। नतीजतन, यह आपके पूरे शरीर (मुख्य रूप से अग्न्याशय और फेफड़ों) में नलिकाओं और नलियों को अवरुद्ध करना शुरू कर देता है, जिसे इसे लुब्रिकेट करना चाहिए।
समय के साथ, यह चिपचिपा बलगम आपके वायु मार्ग के अंदर जमा और जमा होने लगता है और सांस लेने में समस्या पैदा करता है। इसके अलावा, रोगाणु और रोगजनक स्राव से चिपके रहते हैं और संक्रमण के लिए जगह बनाते हैं।
सिस्टिक फाइब्रोसिस आपके फेफड़ों को भी नुकसान पहुंचा सकता है और निशान ऊतक (फाइब्रोसिस) और द्रव से भरी थैली (सिस्ट) बना सकता है।
इस बीमारी के लक्षण और लक्षण हर व्यक्ति में अलग-अलग होते हैं, जो इसकी उपस्थिति की गंभीरता और अवधि पर निर्भर करता है। इसके अलावा, ये एक ही व्यक्ति में समय के साथ बदल सकते हैं (सुधार या बिगड़ सकते हैं)।
कुछ मामलों में, सीएफ वाले व्यक्ति को किशोर या वयस्क होने तक किसी भी लक्षण या लक्षण का अनुभव नहीं हो सकता है। ऐसे मामलों में जहां डॉक्टर वयस्कता तक रोग का निदान नहीं करते हैं, स्थिति मध्यम होने की संभावना है, और लक्षण असामान्य (असामान्य) हैं। इसमें शामिल हैं – आवर्ती निमोनिया, अग्नाशयशोथ के एपिसोड, और बांझपन। सिस्टिक फाइब्रोसिस से पसीने में नमक की मात्रा बढ़ सकती है।
आमतौर पर, रोग के लक्षण मुख्य रूप से पाचन और श्वसन प्रणाली से संबंधित होते हैं।
जब गाढ़ा बलगम अग्न्याशय से आपकी छोटी आंत के रास्ते में पाचन एंजाइमों के मार्ग को अवरुद्ध करता है, तो आपकी आंत आपके भोजन से पोषण को पर्याप्त रूप से अवशोषित नहीं कर पाती है। इसका परिणाम निम्न होता है –
चूंकि सिस्टिक फाइब्रोसिस एक प्रगतिशील अनुवांशिक स्थिति है, इसलिए हर तीन महीने में कम से कम एक बार नियमित जांच महत्वपूर्ण है। अपने चिकित्सक से संपर्क करें यदि –
सिस्टिक फाइब्रोसिस एक आनुवंशिक विकार है जो एक परिवार में एक पीढ़ी से दूसरी पीढ़ी में जाता है। इसलिए, CF का पारिवारिक इतिहास सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस एक आनुवंशिक विकार है जो एक जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। उस जीन को सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टेंस रेगुलेटर (CFTR) के रूप में जाना जाता है। यह एक प्रोटीन को बदलता है जो कोशिकाओं के अंदर और बाहर नमक की गति को नियंत्रित करता है। परिणाम पाचन श्वसन और प्रजनन प्रणाली में चिपचिपा, गाढ़ा बलगम के साथ-साथ पसीने में बढ़ा हुआ नमक होता है।
चूंकि सीएफ़ एक वंशानुगत बीमारी है, आपको यह स्थिति आपके माता-पिता से तभी मिलेगी जब आप अपने पिता और माता के दोषपूर्ण जीन की एक प्रति प्राप्त (प्राप्त) करेंगे। अगर आपको एक ही कॉपी मिल जाए तो आपको यह बीमारी नहीं होगी। हालांकि, आप दोषपूर्ण जीन के वाहक के रूप में कार्य करेंगे और अगली पीढ़ी को हस्तांतरित करेंगे।
श्वसन संबंधी जटिलताएं-
पाचन संबंधी जटिलताएं-
प्रजनन संबंधी जटिलताएं-
हालांकि सिस्टिक फाइब्रोसिस इलाज योग्य नहीं है, उपचार का उद्देश्य जटिलताओं को कम करने, लक्षणों से छुटकारा पाने और रोग के दृष्टिकोण में सुधार करने में आपकी सहायता करना है। इसके अलावा, नियमित जांच और प्रारंभिक चिकित्सा हस्तक्षेप उसी की प्रगति को धीमा कर सकता है।
यह स्वास्थ्य स्थिति जटिल हो सकती है। इसलिए, चिकित्सा पेशेवरों की एक टीम के साथ एक स्वास्थ्य सुविधा में उपचार प्राप्त करना आवश्यक है।
डॉक्टर कुछ जीन उत्परिवर्तन वाले सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों के लिए सीटीएफआर (सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टर रेगुलेटर) मॉड्यूलेटर का सुझाव दे सकते हैं। ये नई दवाएं दोषपूर्ण CFTR प्रोटीन के कार्य को बेहतर बनाने में मदद करती हैं। दवाएं फेफड़ों के कार्य और वजन में सुधार कर सकती हैं, और पसीने में नमक की मात्रा को भी कम कर सकती हैं।
वायुमार्ग की निकासी को छाती भौतिक चिकित्सा या सीपीटी के रूप में भी जाना जाता है। यह थेरेपी आपको बलगम को ढीला करने और उससे छुटकारा पाने में मदद करेगी। सीपीटी के विभिन्न प्रकार हैं। उसमे समाविष्ट हैं –
आपकी स्वास्थ्य स्थिति के आधार पर, आपका डॉक्टर लंबी अवधि के फुफ्फुसीय पुनर्वास कार्यक्रमों के लिए जाने का सुझाव भी दे सकता है। ऐसे कार्यक्रमों में अक्सर निम्नलिखित शामिल होते हैं –
अन्य उपचार प्रक्रियाओं में शामिल हैं –
जीवनशैली में कुछ साधारण बदलाव इस स्थिति को बेहतर ढंग से प्रबंधित करना आसान बना सकते हैं। इसमे शामिल है:
सिस्टिक फाइब्रोसिस कुपोषण का कारण बन सकता है। इसका कारण यह है कि यह पाचन एंजाइमों को छोटी आंत तक पहुंचने से रोकता है, जिसके परिणामस्वरूप भोजन का खराब अवशोषण होता है। इसलिए, इस स्थिति वाले लोगों की कैलोरी की मात्रा बिना सीएफ़ वाले लोगों की तुलना में अधिक होनी चाहिए। एक स्वस्थ आहार बनाए रखें और बहुत सारा पानी और अन्य तरल पदार्थ पीना सुनिश्चित करें। यदि आप सुनिश्चित नहीं हैं कि क्या खाना चाहिए और क्या नहीं खाना चाहिए, तो आप किसी आहार विशेषज्ञ से संपर्क कर सकते हैं।
बच्चों के लिए अन्य नियमित टीकों के अलावा, यदि आपके बच्चे को सीएफ है, तो आपका डॉक्टर वार्षिक फ्लू का टीका लगवाने की सलाह देगा। हालांकि सिस्टिक फाइब्रोसिस आपकी प्रतिरक्षा में बाधा नहीं डालता है, लेकिन इस स्थिति वाले बच्चों को बीमार पड़ने पर विभिन्न स्वास्थ्य जटिलताओं का अनुभव होने की संभावना है।
कोई भी व्यायाम करें जो आपको आरामदायक लगे, और जो आपको आगे बढ़ने के लिए प्रेरित करे, जैसे कि बाइक चलाना, पैदल चलना, टहलना आदि। व्यायाम करने से आप फिट रहेंगे और बलगम को ढीला करने में भी मदद मिलेगी।
यदि आप धूम्रपान करते हैं, तो छोड़ दें। सुनिश्चित करें कि जब आप या आपके बच्चे आसपास हों तो कोई भी धूम्रपान न करे। निष्क्रिय धूम्रपान खतरनाक हो सकता है, खासकर जब आपको सिस्टिक फाइब्रोसिस हो।
यहाँ कुछ निवारक उपायों पर विचार किया गया है –
आप या आपके परिवार में कोई भी व्यक्ति जिसे CF है, वह क्रोध, भय, अवसाद या चिंता जैसी भावनाओं का अनुभव कर सकता है। सुनिश्चित करें कि आप शांत रहें और स्थिति को सावधानी
से संभालें या यदि आवश्यक हो, तो मदद लें।
यह निर्धारित करने के लिए कि क्या आपके पास सीएफ़ है, आपका डॉक्टर एक शारीरिक परीक्षण और रक्त परीक्षण सहित कुछ परीक्षण करेगा। नवजात शिशुओं के लिए, एक रक्त के नमूने की जाँच सामान्य स्तर से अधिक के लिए एक रसायन के लिए की जाती है जिसे इम्यूनोरिएक्टिव ट्रिप्सिनोजेन (आईआरटी) कहा जाता है, जो अग्न्याशय द्वारा जारी किया जाता है। शिशु के कम से कम 2 सप्ताह का होने के बाद एक पसीना परीक्षण भी किया जा सकता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए जिम्मेदार जीन पर विशिष्ट दोषों के लिए डॉक्टर आनुवंशिक परीक्षण की भी सिफारिश कर सकते हैं। सीएफ के लक्षण वाले वृद्ध लोगों में, सीएफ के लिए आनुवंशिक और पसीने के परीक्षण किए जाएंगे।
एक प्रगतिशील स्थिति होने के बावजूद जिसे दैनिक देखभाल की आवश्यकता होती है, सीएफ़ से पीड़ित लोग एक नियमित जीवन जी सकते हैं, जिसमें स्कूल या कार्यालय जाना शामिल है। चिकित्सा विज्ञान और स्क्रीनिंग तकनीकों में प्रगति ने पिछले दशकों की तुलना में इस बीमारी के दृष्टिकोण को बहुत बदल दिया है। इसका मतलब है कि सीएफ़ वाला व्यक्ति अब पहले की तुलना में लंबे जीवन की उम्मीद कर सकता है।
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April 4, 2024
