वेगेनर ग्रैनुलोमैटोसिस : लक्षण, कारण और इलाज

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का अवलोकन

पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस एक दुर्लभ बीमारी है जो आपके साइनस, नाक, फेफड़े, गले और गुर्दे में रक्त वाहिकाओं की सूजन का कारण बनती है। पहले वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस कहा जाता था, प्रभावित ऊतक ग्रैनुलोमा नामक सूजन के क्षेत्रों को विकसित कर सकते हैं, जो प्रभावित कर सकते हैं कि ये अंग कैसे काम करते हैं।

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का इतिहास 1897 का है जब पीटर मैकब्राइड द्वारा लिखे गए एक लेख में इसका उल्लेख किया गया था। एक जर्मन मेडिकल छात्र, हेंज क्लिंगर ने बाद में लेख में शारीरिक जानकारी जोड़ी। एक जर्मन रोगविज्ञानी फ्रेडरिक वेगेनर ने 1936 में विकार के संपूर्ण नैदानिक ​​विवरण प्रस्तुत किए थे। इसलिए, इस स्थिति का नाम उनके नाम पर वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस रखा गया है ।

वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस क्या है ?

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस रक्त वाहिकाओं की प्रणालीगत सूजन का कारण बनता है। यह एक अत्यंत दुर्लभ चिकित्सा स्थिति है जो आपके पूरे शरीर में रक्त वाहिकाओं की त्वरित सूजन की ओर ले जाती है। हालांकि, सबसे अधिक सूजन वाले हिस्सों में साइनस, फेफड़े, नाक, गुर्दे और गले शामिल हैं।

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लक्षण क्या हैं?

आप अचानक या समय के साथ वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लक्षण देख सकते हैं । इसलिए, विकार के लक्षण और लक्षण गंभीरता के आधार पर काफी हद तक भिन्न हो सकते हैं। वे उस अंग के आधार पर भी भिन्न हो सकते हैं जिसे वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस ने पहले लक्षित किया है। विकार के कुछ लक्षणों में शामिल हैं:

• भूख न लगना वजन घटाने का कारण बनता है
• लगातार नाक बहना (राइनोरिया), नाक से खून बहना और नाक से मवाद जैसा बलगम आना
• बार-बार खांसी आना (कभी-कभी खून के साथ)
• थकान
• सांस लेने में कठिनाई
• बुखार
• जोड़ों का दर्द
• पेशाब में खून
• दृष्टि हानि, कान में सूजन, और त्वचा के घाव

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए डॉक्टर को कब दिखाना चाहिए

विकार के शुरुआती लक्षण आम फ्लू के समान हैं; इसलिए, उनके बीच अंतर करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है। लेकिन, आपको जल्द से जल्द एक डॉक्टर को देखने की जरूरत है यदि फ्लू के लिए दवाएं लेने के बाद भी लक्षण जारी रहते हैं, खासकर यदि आपको नाक से खून आता है। चूंकि वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस थोड़े समय के भीतर खराब हो सकता है, इसलिए यह भी सलाह दी जाती है कि फेफड़ों, गुर्दे, नाक और गले के आसपास किसी भी आंतरिक दर्द और परेशानी के लिए तुरंत डॉक्टर से मिलें। शीघ्र निदान से बेहतर परिणाम प्राप्त होंगे। आप सीधे अपोलो अस्पताल जा सकते हैं या मिलने का अनुरोध कर सकते हैं।

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का क्या कारण बनता है?

विकार का कारण क्या है इसका कोई स्पष्ट संकेत नहीं है। यह कैंसर का एक रूप नहीं है और वंशानुगत नहीं है। इसके अलावा, स्थिति संक्रामक नहीं है। यह कहीं से भी प्रकट होता है, और आप कुछ लक्षणों का अनुभव करना शुरू कर देते हैं, जो फिर से अचानक या कुछ महीनों में हो सकते हैं। वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस से रक्त वाहिकाओं में सूजन और संकुचन होता है, जिससे रक्त और ऑक्सीजन सभी अंगों तक पहुंचना मुश्किल हो जाता है।

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का इलाज कैसे किया जाता है?

वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस एक ऐसी स्थिति है जो पुनरावृत्ति कर सकती है। इसमें शॉर्ट-टर्म और लॉन्ग-टर्म दोनों तरह के रिमिशन होते हैं, यानी संकेतों और लक्षणों में कमी। यदि लक्षण धीरे-धीरे गायब हो जाते हैं, तो उपचार में अपेक्षा से अधिक समय लग सकता है। यदि छूट जल्दी हैं, तो आप कुछ महीनों के भीतर आसानी से सामान्य जीवन जी सकते हैं। हालांकि, पुनरावृत्ति को रोकने के लिए आपको निरंतर चिकित्सा जांच के लिए नियमित रूप से अपने चिकित्सक से मिलना पड़ सकता है। आपकी स्थिति की गंभीरता के बावजूद, विकार के शुरुआती उपचार में इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं और प्लाज्मा एक्सचेंज के साथ दवाएं शामिल हैं।

दवाएं

वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस एक ऑटोइम्यून विकार है; इसलिए, इस विकार के इलाज के लिए दवाओं में ऐसी दवाएं शामिल हैं जो आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा सकती हैं। इन दवाओं के उपयोग से कुछ दुष्प्रभाव हो सकते हैं, जिनमें संक्रमण और वजन बढ़ना शामिल हैं। इसलिए, आपका डॉक्टर साइड इफेक्ट को कम करने के लिए अन्य दवाएं लिख सकता है। दवाओं को दबाने वाली कुछ सामान्य प्रतिरक्षा प्रणाली में शामिल हैं:

• कॉर्टिकोसटेरॉइड 
• साईक्लोफॉस्फोमाईड
• अज़ैथियोप्रिन
• माइकोफेनोलेट
• मेथोट्रेक्सेट
• रितुक्सिमैब

प्लाज्मा एक्सचेंज

प्लाज्मा एक्सचेंज, उर्फ ​​​​प्लास्मफेरेसिस, आपके रक्त से संक्रमित प्लाज्मा को हटा देता है। ताजा प्लाज्मा या एल्ब्यूमिन (यकृत द्वारा बनाया गया एक प्रोटीन) दिया जाता है जो आपके शरीर को नए प्लाज्मा का उत्पादन करने की अनुमति देता है। जिन लोगों को पॉलीएंगाइटिस के साथ बहुत गंभीर ग्रैनुलोमैटोसिस होता है, प्लास्मफेरेसिस गुर्दे को ठीक होने में मदद कर सकता है।

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस की जटिलताओं क्या हैं?

यदि स्थिति की अनदेखी की जाती है या उपचार में देरी होती है, तो यह कई घातक और गैर-घातक जटिलताओं को जन्म दे सकता है। इनमें से कुछ जटिलताओं में शामिल हैं:

• त्वचा पर दाग पड़ना
• कमजोर उपास्थि जिसके कारण नाक का पुल छोटा हो जाता है
• बहरापन
• गहरी नसों में खून का थक्का
• गुर्दे का खराब होना
• फेफड़े की विफलता

एक और समस्या जो जटिलताओं को जन्म दे सकती है, वह है उपचार में ही। चूंकि वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस एक ऑटोइम्यून बीमारी है, इसलिए इसकी दवा में कुछ दवाएं शामिल हैं जो आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा देती हैं। यह प्रतिरक्षा की कमी के कारण होने वाली स्वास्थ्य स्थितियों को जन्म दे सकता है।

निष्कर्ष

हालांकि वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का इलाज संभव है, लेकिन इससे कई जटिलताएं हो सकती हैं। इसलिए, उपरोक्त में से किसी भी लक्षण का अनुभव होते ही डॉक्टर के पास जाना सबसे अच्छा है। आप सर्वोत्तम चिकित्सा सेवाओं और उपचार के लिए किसी भी अपोलो अस्पताल में जा सकते हैं। यदि आप या आपके परिवार के किसी सदस्य को इस विकार का सामना करना पड़ता है, तो यह भी सलाह दी जाती है कि रोग की गहरी समझ के लिए किसी सलाहकार के पास जाएँ। यह आपको विकार से निपटने और जल्दी ठीक होने में मदद करेगा।

अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न (एफएक्यू)

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए जोखिम कारक क्या हैं?

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए कोई विशेष जोखिम कारक नहीं हैं। कोई भी, चाहे उनका लिंग या उम्र कुछ भी हो, विकार से प्रभावित हो सकता है। इसके अलावा, इस बात का समर्थन करने के लिए कोई नैदानिक ​​प्रमाण नहीं है कि यह रोग वंशानुगत है।

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का इलाज कौन से डॉक्टर करेंगे?

विकार के लिए डॉक्टर और उपचार दोनों ही इस बात पर बहुत अधिक निर्भर करते हैं कि आपके शरीर का कौन सा अंग संक्रमित है। उदाहरण के लिए, एक नेफ्रोलॉजिस्ट आपको गुर्दे की सूजन के लिए इलाज करेगा, और एक पल्मोनोलॉजिस्ट आपको फेफड़ों की सूजन के लिए इलाज करेगा। हालांकि, यदि विकार ने कई अंगों को संक्रमित कर दिया है, तो विभिन्न क्षेत्रों में विशेषज्ञता वाले डॉक्टरों का एक समूह आपका इलाज कर सकता है।

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का इलाज करने में कितना समय लगता है?

आमतौर पर, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के इलाज में लगभग 3 से 4 महीने लगते हैं  । हालांकि, उपचार का कोर्स अल्पकालिक और दीर्घकालिक छूट के आधार पर भिन्न हो सकता है। अल्पकालिक छूट उपचार के पाठ्यक्रम को कम करती है।

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए सामान्य नैदानिक ​​परीक्षण क्या हैं?

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले सामान्य परीक्षणों में संकुचित रक्त वाहिकाओं और प्रभावित अंगों को निर्धारित करने के लिए एक्स-रे, सीटी स्कैन या एमआरआई जैसे इमेजिंग परीक्षण शामिल हैं। सूजन के लक्षणों का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण भी उपयोगी होते हैं। उदाहरण के लिए, सी-रिएक्टिव प्रोटीन की उच्च उपस्थिति सूजन की उपस्थिति का संकेत दे सकती है। एक बायोप्सी के साथ एक उन्नत निदान किया जाता है जब विकार की पुष्टि के लिए प्रभावित ऊतक का एक नमूना लिया जाता है और परीक्षण किया जाता है।