मांसपेशीय दुर्विकास के कारण और इलाज

अवलोकन

मांसपेशीय दुर्विकास विरासत में मिली बीमारियों के एक समूह को संदर्भित करता है जो समय के साथ आपकी मांसपेशियों को नुकसान पहुंचाता है और कमजोर करता है। वे मांसपेशियों के नुकसान और डायस्ट्रोफिन प्रोटीन की कमी का कारण बनते हैं जो सामान्य मांसपेशी समारोह के लिए आवश्यक है। उत्परिवर्तन होते हैं और असामान्य जीन स्वस्थ मांसपेशियों को बनाने और बनाए रखने के लिए आवश्यक प्रोटीन के सामान्य उत्पादन में हस्तक्षेप करते हैं। यह किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन ज्यादातर मामलों का निदान बचपन में ही हो जाता है। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एक दुर्लभ चिकित्सा स्थिति है। इसलिए, हमारे लिए इस प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी की बीमारी के बारे में अधिक जानना महत्वपूर्ण है।

मांसपेशीय दुर्विकास क्या है?

मांसपेशीय दुर्विकास का तात्पर्य विकारों के एक समूह से है जो मांसपेशियों के द्रव्यमान के प्रगतिशील नुकसान का कारण बनता है जिसके बाद ताकत का नुकसान होता है। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के तीस से अधिक विभिन्न प्रकार हैं। सबसे आम प्रकार ड्यूकेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी है जो आम तौर पर युवा लड़कों को प्रभावित करता है। इस चिकित्सा स्थिति में डायस्ट्रोफिन नामक प्रोटीन की अनुपस्थिति शामिल होती है जो चलने, निगलने और मांसपेशियों के समन्वय में समस्या पैदा करती है। यह प्रोटीन आपके शरीर में मांसपेशियों के निर्माण और मरम्मत के लिए आवश्यक है। वर्तमान में इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार उपचार लक्षणों को दूर करने और रोग की गति को धीमा करने में मदद करते हैं।

मांसपेशीय दुर्विकास के लक्षण

मांसपेशीय दुर्विकास के 30 से अधिक प्रकार हैं, जिनमें से सभी उनके लक्षणों और गंभीरता में भिन्न हैं। निदान के लिए, नौ अलग-अलग श्रेणियों का उल्लेख किया गया है। विशिष्ट संकेत अलग-अलग उम्र में, विभिन्न मांसपेशी समूहों में, प्रकार के आधार पर शुरू होते हैं। यहाँ सामान्य श्रेणियों के लिए सामान्य लक्षण हैं:

• डचेन प्रकार: यह सबसे सामान्य रूप है। यह लड़कों में बहुत अधिक प्रचलित है। संकेतों और लक्षणों में दौड़ने और कूदने में कठिनाई, बार-बार गिरना, डगमगाने वाली चाल, बछड़े की बड़ी मांसपेशियां, लेटने या बैठने की स्थिति से उठने में परेशानी, मांसपेशियों में दर्द, जकड़न और सीखने की अक्षमता शामिल हैं।

• बेकर प्रकार : अधिकांश संकेत डचेन प्रकार के समान होते हैं, लेकिन बहुत हल्के होते हैं। अन्य लक्षणों में मांसपेशियों में ऐंठन, पैर की उंगलियों पर चलना या उठने में परेशानी शामिल हैं।

• मायोटोनिक प्रकार : इसे स्टेनर्ट रोग के नाम से भी जाना जाता है। यह चेहरे और गर्दन की मांसपेशियों के सबसे पहले प्रभावित होने की विशेषता है। लक्षणों में चेहरे की मांसपेशियां झुकना, पलकें झुकना, गर्दन की कमजोर मांसपेशियां, जल्दी गंजापन, मोतियाबिंद, वजन घटना आदि शामिल हैं।

• जन्मजात प्रकार : यह प्रकार लड़कों और लड़कियों दोनों को प्रभावित करता है। यह जन्म के समय या किसी व्यक्ति के जीवन के पहले 2 वर्षों में होता है। लक्षणों में मांसपेशियों में कमजोरी, बिना किसी सहारे के बैठने या खड़े होने में असमर्थता, बोलने, निगलने या देखने में परेशानी, खराब मोटर नियंत्रण, स्कोलियोसिस (घुमावदार रीढ़), पैर की विकृति, श्वसन संबंधी समस्याएं और बौद्धिक हानि शामिल हैं।

• फेशियोस्कैपुलोहुमेरल प्रकार : इस तरह के विकार में चेहरे और कंधों की मांसपेशियों में कमजोरी आने लगती है। जब ऐसे रोगी अपने हाथ उठाते हैं तो कंधे के ब्लेड बाहर निकल सकते हैं। झुके हुए कंधे, चबाने में कठिनाई और मुंह का टेढ़ा दिखना इसके कुछ सामान्य लक्षण हैं।

• अंग-करधनी प्रकार : इस प्रकार में कूल्हे और कंधे की मांसपेशियां सबसे पहले प्रभावित होती हैं। लक्षणों में कुर्सी से उठने में कठिनाई, सीढ़ियां चढ़ना, आसानी से लड़खड़ाना, भारी सामान उठाने में असमर्थता आदि शामिल हैं।

मांसपेशीय दुर्विकास के कारण

मांसपेशीय दुर्विकास आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण हो सकती है – विशेष रूप से एक्स गुणसूत्र पर उत्परिवर्तन। मांसपेशियों के तंतुओं को नुकसान से बचाने वाले प्रोटीन को संश्लेषित करने के लिए जिन विशिष्ट जीनों की आवश्यकता होती है, वे दोषपूर्ण होते हैं। अब, ये अनुवांशिक उत्परिवर्तन आम तौर पर विरासत में मिलते हैं, लेकिन कुछ माता के अंडे या भ्रूण में अनायास विकसित हो सकते हैं। प्रत्येक प्रकार की मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एक जीन उत्परिवर्तन के कारण होती है जो उस प्रकार के लिए विशिष्ट होती है। यह दोनों लिंगों और सभी उम्र में हो सकता है, लेकिन ड्यूकेन प्रकार ज्यादातर युवा लड़कों को होता है, बेकर प्रकार 11 और 25 वर्ष की आयु के बीच होता है, जन्मजात प्रकार जन्म के समय होता है, मायोटोनिक प्रकार 20 से 30 वर्ष की आयु के बीच होता है, और मेम्ने गर्डल प्रकार लोगों को 20 वर्ष की आयु तक अक्षम कर सकता है। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के पारिवारिक इतिहास वाले लोगों के लिए जोखिम निस्संदेह अधिक है।

मांसपेशीय दुर्विकास का इलाज

वर्तमान में, इस बीमारी का कोई पूर्ण इलाज नहीं है, हालांकि, दवाएं और विभिन्न अन्य उपचार प्रगति को धीमा करने में मदद करते हैं और रोगी को यथासंभव लंबे समय तक मोबाइल रखने की कोशिश करते हैं। उपचार में शामिल हैं:

• दवाएं : कॉर्टिकोस्टेरॉइड मांसपेशियों की ताकत बढ़ाने और प्रगति को धीमा करने में मदद करते हैं। अगर यह हृदय को प्रभावित करता है तो बीटा ब्लॉकर्स और एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक मदद करते हैं। Eteplirsen को एक इंजेक्शन दवा के रूप में अनुमोदित किया गया है जो एक विशिष्ट प्रकार के DMD जीन उत्परिवर्तन के साथ मदद करता है। जब्ती-विरोधी दवाएं, इम्यूनोसप्रेसेन्ट और क्रिएटिन सप्लीमेंट अन्य विकल्प हैं।

• भौतिक चिकित्सा : यह मांसपेशियों को लचीला और मोबाइल रखने में मदद करने के लिए विभिन्न अभ्यासों और स्ट्रेचिंग गतियों का उपयोग करता है। चलने और तैरने जैसे कम प्रभाव वाले व्यायाम भी मदद करते हैं।

• व्यावसायिक चिकित्सा : यह बच्चों को सिखाता है कि उनकी मांसपेशियां क्या करने में सक्षम हैं, इसका अधिकतम लाभ उठाएं। चिकित्सक व्हीलचेयर, ब्रेसिज़, बेंत या वॉकर का उपयोग प्रदर्शित करते हैं और उन्हें सिखाते हैं। उन्हें यह भी सिखाया जाता है कि कैसे ये दैनिक जीवन में उनकी सहायता कर सकते हैं।

• वाक – चिकित्सा : ये अभ्यास रोगियों को पहले की तुलना में आसानी से बात करने और कमजोर गले या चेहरे की मांसपेशियों से निपटने में मदद करते हैं।

• श्वास चिकित्सा : इससे मरीज को सांस लेने में तकलीफ होने पर मदद मिलेगी। वह सांस लेने के आसान तरीके सीखेगा और वेंटीलेटर जैसे अन्य उपकरणों का उपयोग भी करेगा।

• ऑपरेशन : अंत में, इस बीमारी की विभिन्न जटिलताओं, जैसे हृदय की समस्याएं, निगलने में कठिनाई, स्कोलियोसिस, मोतियाबिंद आदि के इलाज के लिए सर्जिकल प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है।

मांसपेशीय दुर्विकास के लिए रोकथाम

चूंकि यह रोग जीन उत्परिवर्तन के आसपास केंद्रित है जो बेतरतीब ढंग से या पारिवारिक इतिहास के कारण हो सकता है, मस्कुलर डिस्ट्रॉफी को रोकने या उलटने का कोई तरीका नहीं है। हालांकि, सही उपचार, उपचार और प्रियजनों से समर्थन के साथ, व्यक्ति जीवन की बेहतर गुणवत्ता प्राप्त कर सकता है और रोग की प्रगति में देरी कर सकता है। इसलिए, एमडी रोगी के लिए स्वस्थ, संतुलित आहार खाना, सक्रिय रहना, पर्याप्त नींद लेना और सही सहायक उपकरणों का उपयोग करना बहुत महत्वपूर्ण है।

निष्कर्ष

मांसपेशीय दुर्विकास एक विकार है जो अलग-अलग लोगों के लिए अलग-अलग हो सकता है। रोग अलग-अलग व्यक्तियों में अलग-अलग गति से बढ़ता है। इसलिए, आपके या आपके बच्चे के मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के बारे में पूरी तरह से चर्चा करना और सब कुछ सीखना बहुत महत्वपूर्ण है। स्वास्थ्य सेवा पेशेवरों के साथ मिलकर, आप सर्वोत्तम उपचार योजना के बारे में निर्णय ले सकते हैं। जैसे-जैसे उपचार के तरीके आगे बढ़ रहे हैं, ऐसे रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा बेहतर होती रहेगी।