दरांती कोशिका अरक्तता : लक्षण, कारण, जोखिम और इलाज

अवलोकन

दरांती कोशिका अरक्तता एक विरासत में मिला रक्त विकार है जो लाल रक्त कोशिकाओं के पुराने विनाश, तीव्र दर्द के एपिसोड, संक्रमण की चपेट में, अंग क्षति और कुछ मामलों में, प्रारंभिक मृत्यु का कारण बनता है। दरांती कोशिका अरक्तता उन लोगों में सबसे आम है जिनके पूर्वज अफ्रीका, सऊदी अरब, भारत और भूमध्य क्षेत्र के कुछ हिस्सों से आए थे। दरांती कोशिका अरक्तता का पूरी तरह से विकसित मामला होने के लिए, बीमारी के लिए एक जीन माता-पिता दोनों से विरासत में मिला होना चाहिए। जब किसी व्यक्ति को एक माता-पिता से केवल एक सिकल सेल जीन विरासत में मिलता है, तो उस व्यक्ति को दरांती कोशिका अरक्तता के बजाय दरांती कोशिका “लक्षण” कहा जाता है । दरांती कोशिका विशेषता वाले लोगों में आमतौर पर दरांती कोशिका अरक्तता के कोई लक्षण नहीं होते हैं, लेकिन वे अपने बच्चों को दरांती कोशिका  हीमोग्लोबिन के लिए जीन पास कर सकते हैं।

दरांती कोशिका अरक्तता क्या है?

दरांती कोशिका अरक्तता वाले लोगों को एक प्रकार के हीमोग्लोबिन (हीमोग्लोबिन एस) के लिए जीन विरासत में मिला है जो अपनी ऑक्सीजन छोड़ने पर लंबी छड़ें बनाता है। लाल रक्त कोशिकाएं आमतौर पर डिस्क के आकार की होती हैं। लंबी छड़ें लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर स्थित होती हैं, और लाल कोशिकाओं को तेज, असामान्य “दरांती” आकार में खींचती हैं। सिकल के आकार की लाल रक्त कोशिकाएं शरीर की रक्त वाहिकाओं से आसानी से नहीं गुजर सकतीं। इसके बजाय, वे रक्त वाहिकाओं को रोकते हैं, रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध करते हैं, और ऊतकों और अंगों को ऑक्सीजन की आपूर्ति में कटौती करते हैं। ऑक्सीजन की यह कमी शरीर के अंगों और अंगों को नुकसान पहुंचा सकती है और इससे किसी भी प्रभावित क्षेत्र में तेज दर्द होता है।

इसके अलावा, चूंकि दरांती रक्त कोशिकाएं रक्त प्रवाह में केवल 10 से 20 दिनों तक रहती हैं, जबकि सामान्य लाल कोशिका के 120 दिनों के जीवनकाल की तुलना में, बीमार होने से पुरानी रक्ताल्पता होती है, लाल रक्त कोशिकाओं का असामान्य रूप से निम्न स्तर। सिकल सेल रोग वाले लोगों में भी जानलेवा संक्रमण होने का खतरा बढ़ जाता है, क्योंकि तिल्ली, जो स्पष्ट संक्रमण में मदद करती है, आमतौर पर 2 से 4 साल की उम्र तक नष्ट हो जाती है।

दर्दनाक दरांती कोशिका संकट

जब रुग्ण लाल कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध करती हैं, तो शरीर की कोशिकाओं को ऑक्सीजन की आपूर्ति बंद हो जाती है, जिससे दर्दनाक घटनाएँ होती हैं जिन्हें संकट कहा जाता है। दर्दनाक सिकल सेल संकट कई अलग-अलग जोड़ों और शरीर के अंगों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन पीठ, छाती, हाथ-पैर और पेट सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। दर्द का स्तर अलग-अलग होता है, तुच्छ से कष्टदायी तक। लगभग आधे मामलों में, दर्द का संकट बुखार , सूजन, कोमलता, मतली, उल्टी, उच्च रक्तचाप और तेज हृदय गति के साथ होता है। आमतौर पर, एपिसोड 2-7 दिनों तक चलते हैं।

हाथों और पैरों में, रक्त वाहिकाओं के रुकावट से दर्द, सूजन और बुखार हो सकता है, इस स्थिति को हैंड-फुट सिंड्रोम कहा जाता है। फेफड़ों में, सिकल सेल और संक्रमण से सीने में दर्द और बुखार हो सकता है, एक जानलेवा स्थिति जिसे एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम कहा जाता है।

ये दर्दनाक एपिसोड कई कारकों से शुरू हो सकते हैं, जैसे कि संक्रमण, तनाव, शराब का सेवन, मासिक धर्म और निर्जलीकरण , लेकिन अधिकांश घटनाओं का कोई पहचान योग्य कारण नहीं होता है।

दरांती कोशिका अरक्तता के लक्षण?

दरांती कोशिका अरक्तता के लक्षणों में शामिल हैं:

• अरक्तता के लक्षण, थकान, सांस की तकलीफ, पीली त्वचा और नाखूनों सहित
• पीलिया, त्वचा का पीला पड़ना और आंखों का सफेद होना
• बच्चों में धीमी वृद्धि और विलंबित यौवन
• बार-बार संक्रमण
• आंखों की समस्याएं, जिनमें अंधापन भी शामिल है
• झटका

दरांती कोशिका अरक्तता का निदान

आपका चिकित्सक दर्दनाक संकटों, तंत्रिका संबंधी समस्याओं, सीने में दर्द और संक्रमण के इतिहास के बारे में पूछताछ करेगा। फिर वह आपके दिल, फेफड़े, जोड़ों, आंखों और तंत्रिका तंत्र पर ध्यान केंद्रित करते हुए एक शारीरिक परीक्षण कर सकता है। एक रक्त परीक्षण जिसे पूर्ण रक्त गणना कहा जाता है, अरक्तता का पता लगा सकता है, और रक्त की सूक्ष्म जांच से रोगग्रस्त कोशिकाओं की विशेषता का पता चल सकता है। डॉक्टर हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन नामक रक्त परीक्षण का उपयोग करके सिकल सेल एनीमिया का निदान करते हैं।

चूंकि दरांती कोशिका अरक्तता एक विरासत में मिला विकार है जो जन्म से मौजूद होता है, आपका डॉक्टर आपके परिवार में जब भी कोई नया बच्चा पैदा होता है तो विकार की जांच के लिए नियमित रक्त परीक्षण कर सकता है। प्रसव पूर्व जांच भी की जा सकती है। जिन शिशुओं की जांच नहीं की गई है, उनमें हाथ-पैर सिंड्रोम का एक एपिसोड पहला संकेत हो सकता है कि आपके बच्चे को सिकल सेल एनीमिया है।

दरांती कोशिका अरक्तता के लिए इलाज

सहायक इलाज

दरांती कोशिका अरक्तता उपचार में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• फोलिक एसिड की खुराक जैसे आहार पूरक यह सुनिश्चित करने के लिए कि लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को प्रोत्साहित करने में मदद करता है।

• संक्रमण को रोकने के लिए न्यूमोकोकल निमोनिया, हीमोफिलस इन्फ्लूएंजा, हेपेटाइटिस और इन्फ्लूएंजा के लिए टीकाकरण।

• संक्रमण से बचाव के लिए नियमित एंटीबायोटिक चिकित्सा (छोटे बच्चों में)

• दर्दनाक संकट के एपिसोड के दौरान तरल पदार्थ, ऑक्सीजन और दर्द की दवाएं (एल-ग्लूटामाइन ओरल पाउडर)

• यदि रक्ताल्पता गंभीर या लगातार बनी रहती है, तो एनीमिया का इलाज करने और स्ट्रोक को रोकने के लिए रक्ताधान

• वयस्कों में हाइड्रिया (हाइड्रोक्स्यूरिया ) : यह दवा रक्त आधान की आवश्यकता को कम कर सकती है, जबकि दर्दनाक संकट और तीव्र छाती सिंड्रोम की आवृत्ति को कम करती है।

उपचारात्मक इलाज

स्टेम सेल ट्रांसप्लांट या बोन मैरो ट्रांसप्लांट (बीएमटी) : स्टेम सेल ट्रांसप्लांट, जिसे बोन मैरो ट्रांसप्लांट (बीएमटी) भी कहा जाता है, एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें सिकल सेल एनीमिया से प्रभावित बोन मैरो (स्पंजी, फैटी टिशू जिसमें ब्लड स्टेम सेल होते हैं) को बदलना शामिल है। स्वस्थ अस्थि मज्जा एक दाता से एक नस में ड्रिप के माध्यम से दिया जाता है। BMT के लिए पसंदीदा दाता HLA समान भाई-बहन हैं और उसके बाद HLA समान असंबंधित या अगुणित दाता हैं। अतीत में केवल एचएलए समान दाताओं वाले रोगसूचक रोगियों को ही उपयुक्त दाताओं के रूप में पाया गया था, लेकिन हाल के वर्षों में, बहुत प्रगति हुई है जिसके कारण एचएलए समान दाताओं या अगुणित (आधा एचएलए भाई-बहन या माता-पिता से मेल खाते हैं) को भी दाताओं के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है। अच्छे परिणाम।

वर्तमान समय में, किसी भी बच्चे को जिसे बीएमटी की जरूरत है, उसे किसी अन्य डोनर का उपयोग करके सुरक्षित रूप से प्रत्यारोपण की पेशकश की जा सकती है। बीएमटी की कोई उम्र नहीं होती है लेकिन एक सामान्य नियम के रूप में, इसे जितनी जल्दी किसी भी रोगसूचक रोगी को पेश किया जा सकता है, परिणाम उतने ही बेहतर होते हैं।

डॉक्टर को कब दिखाना चाहिए?

सिकल सेल रोग वाले लोगों को नियमित रूप से डॉक्टर के दौरे का समय निर्धारित करना चाहिए और व्यापक देखभाल प्राप्त करनी चाहिए। जब आप या सिकल सेल रोग वाले किसी प्रियजन को बुखार (या संक्रमण के कोई अन्य लक्षण), सांस लेने में समस्या हो, शरीर के किसी भी हिस्से में तेज दर्द हो, या कोई न्यूरोलॉजिकल लक्षण विकसित हो, तो तुरंत अपने डॉक्टर को बुलाएं।

अपोलो अस्पताल में स्टेम सेल प्रत्यारोपण या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (बीएमटी) :

अपोलो अस्पताल के पास व्यापक बीएमटी सेवा है। बीएमटी सेवाओं की प्रमुख विशेषताओं में शामिल हैं :

• अंतरराष्ट्रीय स्तर पर प्रसिद्ध बीएमटी चिकित्सक (केंद्र को किसी भी यूरोपीय या अमेरिकी केंद्र के बराबर सर्वोत्तम परिणामों में से एक के साथ दुनिया में एससीडी के लिए बीएमटी की अधिकतम संख्या में से एक करने का श्रेय है)।
• अत्याधुनिक बीएमटी यूनिट
• समर्पित नर्सिंग सेवा
• बीएमटी से पहले और बाद में परामर्श और सहायता-सेवा
• रोगी और पारिवारिक शिक्षा और समर्थन 
• एचएलए-टाइपिंग प्रयोगशाला और प्रवाह साइटोमेट्री स्टेम सेल गिनती
• बाद की तारीख में बीएमटी के लिए रक्त स्टेम कोशिकाओं की कटाई और भंडारण
• पोस्ट-बीएमटी संक्रमणों के निदान के लिए आरटी पीसीआर
• बहु-अनुशासनात्मक सहायता सेवाएं